Beitrag zur Schädelossifikation bei der Dysostosis cleidocranialis

Zusammenfassung

Es wird die Erkrankung eines Neugeborenen an D.c.c. mitgeteilt. Das Kind konnte bis zum 16. Lebensmonat beobachtet werden. Neben den Mißbildungen der Clavicula, des Os pubis und der Wirbelsäule bestand eine besonders starke Ossifikationsverzögerung im Bereiche der Belegknochen des Schädels. Über sie wird eingehender berichtet und der Verlauf der Ossifikation, der bei der Geburt etwa einem Feten im 3. Monat entsprach, an Hand von Röntgenbildern aufgezeigt. Bedingte Einblicke in die Verknöcherung des Schädels waren auf diese Weise auch im Röntgenbild möglich. Da die Erkrankung der D.c.c. in den meisten Fällen nicht mehr allein eine Störung der Ossifikation des desmalen Knochens ist, sollte mit Rhinehart heute besser von einer Mutationsdysostose gesprochen werden.

Summary

A report is given of a case of cleidocranial dysostosis in a newborn. The infant was observed until the 16th month of its life. Besides the malformations of the clavicle, the os pubis and the spine, there was a pronounced delay of the ossification of the membraneous bones of the skull. The delay is described in detail and the course of the ossification, which at birth corresponded approximately with that of a 3 month old fetus, is demonstrated on the basis of x-rays. Some insight into the ossification of the skull could thus be gained from the study of these x-rays. Since cleidocranial dysostosis is in most cases more than a disturbance of the ossification of the desmal bones, the term mutation dysostosis (Rhinehart) should rather be used.

Résumé

Communication d'une dysostose cleido-cranienne observée chez un nouveau-né. L'enfant resta sous contrôle jusqu'au seizième mois. Outre les malformations de la clavicule, du pubis et de la colonne vertébrale, l'enfant présentait un retard considérable de l'ossification endo-conjonctive des os du crâne. Ces modifications sont étudiées minutieusement et le développement de l'ossification correspondant à celui d'un foetus d'environ trois mois est démontré par des radiographies. Cette observation donne un aperçu général et radiographique de l'ossification du crâne. Comme la dysostose cleido-cranienne n'est pas constituée — dans la plupart des cas — uniquement des modifications de l'ossification endo-conjonctive, il vaudrait mieux appeler dorénavant cette affection une dysostose de mutation, comme Rhinehart l'a déjà proposé.

Resumen

Se describe el caso de un recién nacido con disostosis cleidocraneal. Este niño pudo ser controlado hasta los 16 meses. Fuera de las malformaciones de la clavícula, del hueso del pubis y de la columna vertebral se comprobaba asimismo un considerable retardo del proceso de osificación en determinados huesos del cráneo. Acerca de estas alteraciones se informa con todo detalle, mostrándose a base de radiografías la evolución de la osificación que, en el momento del nacimiento correspondía aprox. a un feto de 3 meses de edad. De esta manera fué posible también registrar radiológicamente ciertos aspectos de la osificación del cráneo. Como la disostosis cleidocraneal no es, en la mayoría de los casos, un trastorno exclusivo de la osificación del hueso, habría que denominarla con Rhinehart una disostosis de mutación.