Adrenogenitales und Cushing-Syndrom in chirurgischer Sicht

Zusammenfassung

Die Differentialdiagnose Nebennierenrinden- (NNR-) Tumor oder NNR-Hyperplasie ist beim adrenogenitalen Syndrom mit dem Cortisontest und den Steroidbestimmungen im Urin (evtl. auch Chromatographie) gut möglich. Eine Geschwulst muß entfernt, bei Hyperplasie aber eine Cortisondauerbehandlung durchgeführt werden. Bei einer Patientin kam es nach Entfernung eines Rindenadenoms zur Verweiblichung, Hochzeit und Geburt eines gesunden Mädchens. Beim Cushing-Syndrom ist die Differentialdiagnose NNR-Tumor oder NNR-Hyperplasie mit dem Cortisontest und auch mit chromatographischen Untersuchungen der Hormonmetaboliten im Urin nicht möglich. Auch eine Unterscheidung interrenales oder hypophysär bedingtes Syndrom kann mit diesem Test nicht getroffen werden. Eine überschießende Beantwortung des i.v. ACTH-Tests spricht entweder für eine beidseitige NNR-Hyperplasie oder ein NNR-Adenom und stützt in klinisch unsicheren Fällen die Diagnose. Völlig fehlende Beantwortung hingegen weckt den Verdacht auf ein NNR-Karzinom. Da eine Rindengeschwulst nie sicher auszuschließen ist, muß stets zum Zwecke der Seitenlokalisation nach ihr gefahndet werden. Das Retropneumoperitoneum ist nicht ungefährlich, seine Ergebnisse unsicher. In einem eigenen Fall gestattete eine Cholezystographie die Tumordiagnose eher. — Die jeweils einseitige Kurzwellendurchflutung der Nebennierengegend und Steroidbestimmung im Urin im Sinne eines Provokationstests ist nur als Vorschlag aufzufassen. — Eine Geschwulst muß entfernt, bei Hyperplasie oder Überfunktion der NNR eine subtotale Adrenalektomie durchgeführt werden. In 2 Fällen von Hyperplasie bildete sich das Cushing-Syndrom gut zurück, in einem Fall (Hyperplasie und Phäochromozytome bds.) kam es nach 2 Jahren zu einem Rezidiv, an dem auch Resektion des Nebennierenrestes („totale” Adrenalektomie) nichts änderte. Aberrierendes NNR-Gewebe konnte nicht gefunden, muß aber mit Sicherheit angenommen werden. Eine Röntgenbestrahlung der Hypophyse käme in diesem Fall als ultima ratio in Frage.

Summary

In the presence of an adrenogenital syndrome the differentiation between adrenal cortical tumour and hyperplasia is made by means of the cortisone test and the determination of urinary steroid excretion. A tumour must be removed surgically, while hyperplasia is treated with maintenance doses of cortisone. The case is reported of a then 17-year old girl with an adrenal cortical adenoma, who after removal of the tumour, quickly developed full feminization, married and bore a normal child. — In the presence of Cushing's syndrome the differential diagnosis between tumour and hyperplasia cannot be made by means of the cortisone or urinary steroid tests. Increased steroid excretion after i.v. ACTH indicates adrenal cortical hyperplasia or tumour, while complete absence of a response supports the diagnosis of adrenal cortical carcinoma. Further tests should always be performed to exclude an adrenal tumour and, if present, localize it. — If there is evidence of hyperplasia or hyperfunction of the adrenal cortex, subtotal adrenalectomy is indicated. Two cases of Cushing's syndrome with hyperplasia are reported in which this procedure resulted in satisfactory regression of the clinical signs. In a third case, with bilateral hyperplasia and phaeochromocytoma, a recurrence 2 years after operation could not be treated successfully even with total adrenalectomy, probably because of the presence of aberrant glandular tissue. The place of hypophyseal irradiation in such a case is discussed.

Resumen

Los síndromes adrenogenital y de Cushing en su aspecto quirúrgico

El diagnóstico diferencial entre tumor e hiperplasia de la corteza suprarrenal (CSR) en el síndrome adrenogenital es posible mediante el test de la cortisona y las determinaciones de esteroides en orina (eventualmente también cromatográficamente). Un tumor tiene que extirparse, en caso de hiperplasia hay que tratar prolongadamente con cortisona. Tras la extirpación de un adenoma cortical tuvieron lugar en una paciente feminización, matrimonio y parto de una niña sana. En el síndrome de Cushing el diagnóstico diferencial entre tumor e hiperplasia de la CSR no es posible ni con el test de la cortisona ni con las investigaciones cromatográficas de los metabolitos hormonales en la orina. Tampoco puede aclararse con este test si se trata de un síndrome de origen hipofisario o interrenal. Una respuesta exagerada al test de ACTH intravenoso habla en favor de una hiperplasia bilateral o de un adenoma de la CSR. La falta absoluta de respuesta hace sospechar un carcinoma. Como el tumor cortical no puede excluirse nunca con seguridad, debe intentarse su localización de lado. El retroneumoperitoneo no carece de peligros, sus resultados inseguros. En un caso propio fué más bien la colecistografía lo que permitió el diagnóstico del tumor. — La terapéutica de onda corta de la región renal primero de un lado y luego de otro y determinación de esferoides en la orina en plan de test de provocación, sólo puede considerarse como mera proposición. — Un tumor debe extirparse y en la hiperplasia o hiperfunción de la CSR se realizará una adrenalectomia subtotal. En 2 casos de hiperplasia desapareció el Cushing y en otro (hiperplasia y feocromocitoma bilateral) recidivó a los dos años, no siendo modificado por la resección del resto suprarrenal (adrenalectomia «total»). No pudo encontrarse tejido suprarrenal aberrante pero tiene indudablemente que aceptarse. Como última solución, puede recurrise en este caso a una irradiación roentgen de la hipófisis.