Erythrozytendestruktion, Lokalisation der Hämolyse und Indikation zur Splenektomie bei hämolytischen Anämien^{1, 2}

Zusammenfassung

Bei 22 Patienten mit hämolytisdier Anämie wurde die Erythrozytenlebensdauer mit radioaktivem Chrom (⁵¹Cr) bestimmt. Gleichzeitig wurde durch Oberflächenaktivitätsmessungen über Leber und Milz geprüft, ob eine organabhängige gesteigerte Hämolyse vorliegt. Bei allen Patienten wurden die Erythrozyten in gleichmäßig zunehmender Abbaurate eliminiert; unterschiedlich lange lebende Erythrozyten beim gleichen Patienten kamen nicht vor. Hinsichtlich des Ortes der Hämolyse konnten durch Oberflächenaktivitätsmessungen 3 Formen festgestellt werden: 1. Intravasal lienale Hämolyse (bei hereditärer Sphärozytose; bei einem Teil der Fälle von idiopathisch- und symptomatisch erworbener hämolytischer Anämie). 2. Intravasal lienale und hepatogene Hämolyse (bei einem Teil der Fälle von idiopathisch erworbener hämolytischer Anämie). 3. Intravasal ubiquitäre Hämolyse (bei hereditärer nicht sphärozytisch hämolytischer Anämie; bei einem Teil der Fälle von symptomatisch erworbener hämolytischer Anämie). Wie durch den Erfolg der Splenektomie bestätigt wurde, ist nur bei intravasal lienaler Hämolyse die Splenektomie indiziert. Bei Patienten mit intravasal lienaler und hepatogener Hämolyse ist von der Splenektomie evtl. ein Teilerfolg zu erwarten, doch sind weitere Untersuchungen erforderlich. Die Messung der Oberflächenaktivität mit ⁵¹Cr ist die bisher sicherste Methode zur Ermittlung des Ortes der Hämolyse und kann zur Indikation der Splenektomie bei hämolytischen Anämien empfohlen werden.

Summary

In 22 patients with haemolytic anaemia, red-cell lifespan was estimated by means of radioactive chromium (⁵¹Cr). At the same time, surface activity measurements over liver and spleen were undertaken to find out whether increased haemolysis was taking place at these sites. In no patients was there any evidence of a dual population of red cells with different lifespans. As to the site of haemolysis, three groups were distinguished by surface activity studies: (1) Intravascular haemolysis in the spleen alone (in hereditary spherocytosis and in some cases of idiopathic and symptomatic acquired haemolytic anaemia); (2) intravascular haemolysis in both spleen and liver (in some cases of idiopathic acquired haemolytic anaemia); and (3) ubiquitous intravascular haemolysis (in hereditary non-spherocytic haemolytic anaemia and in some cases of symptomatic acquired haemolytic anaemia). Only in the first group is splenectomy clearly indicated. In the second group, splenectomy may be of some value: further investigation of this point is needed. Surface activity measurements using ⁵¹Cr are the most trustworthy method of locating the site of red-cell breakdown and can be recommended for predicting the results of splenectomy in haemolytic anaemia.

Resumen

Destrucción eritrocitaria, localización de la hemolisis e indicación de la esplenectomía en las anemias hemolíticas

En 22 enfermos con anemia hemolítica se determinó la duración de la vida de los hematíes con cromo radiactivo (⁵¹Cr). Al propio tiempo se exploró, mediante medidas de la radiactividad en la superficie a nivel del hígado y del bazo, si existía una hemolisis aumentada dependiente de estos órganos. En todos los pacientes por igual, los eritrocitos desaparecían con rapidez creciente; no se comprobó que, en un mismo enfermo, existiesen diferencias en la duración de la vida de sus hematíes. Con respecto al lugar de la hemolisis pudo separarse 3 formas mediante las medidas de la radiactividad superficial: 1^° Hemolisis esplénica intravasal (en la esferocitosis hereditaria, en una parte de los casos de anemias hemolíticas adquiridas sintomáticas o idiopáticas). 2^° Hemolisis hepatógena y esplénica intravasal (en una parte de los casos de anemia hemolítica adquirida idiopática). 3^° Hemolisis ubiquitaria intravasal (en anemias hemolíticas hereditarias no esferociticas; en una parte de los casos de anemia hemolítica adquirida sintomática). Según se comprobó por el resultado de la esplenectomia, ésta está únicamente indicada en la hemolisis esplénica intravasal. En enfermos con hemolisis hepatógena y esplénica intravasal puede, eventualmente, esperarse de la esplenectomía un éxito parcial, sin embargo se requieren ulteriores investigaciones en este sentido. La medida de la radiactividad en la superficie con el método del ⁵¹Cr es hasta hoy el procedimiento más seguro para la determinación del lugar donde la hemolisis se produce, y puede recomendarse para la indicación de la esplenectomía en las anemias hemolíticas.