Dtsch Med Wochenschr 1968; 93(45): 2155-2158
DOI: 10.1055/s-0028-1110898
© Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Das 47, XYY-Syndrom mit Berücksichtigung seiner Mosaikformen*

The 47, XYY syndrome with particular reference to its mosaic formsH. Siebner, S. Pufke
  • Medizinische Poliklinik der Universität Tübingen (Direktor: Prof. Dr. F. Heni)
* Professor Dr. F. Heni zum 60. Geburtstag.
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Publication Date:
16 April 2009 (online)

Zusammenfassung

Bei 20 normal intelligenten, hochwüchsigen Männern (180-200 cm), zehn Sträflingen, von denen acht wegen Eigentumsvergehen, zwei wegen Totschlags verurteilt waren, und zehn nicht straffällig gewordenen Kontrollpersonen wurden Chromosomenuntersuchungen durchgeführt. Bei den Häftlingen hatten zwei, ein psychopathischer Rückfallbetrüger (188 cm) und ein psychisch unauffälliger, wegen Körperverletzung mit Todesfolge Verurteilter (186cm), ein überzähliges Y: 47, XYY. Zwei weitere Gefangene, wegen Diebstahls bzw. Betrugs und Diebstahls verurteilt, und zwei Kontrollpersonen hatten Mosaike: je ein 46, XY/47, XYY/45, X und 46, XY/47, XYY. Die Probanden mit Mosaik zeigen keine somatischen oder psychischen Abnormitäten. Nur ein 47, XYY-Mann hat einen gesunden Sohn, die Frau einer Kontrollperson mit Dreifach-Mosaik hatte eine weibliche Totgeburt, drei Söhne sind gesund. Drei Patienten mit multiplen Mißbildungen wiesen ein 46, XY/47, XYY/45, X-Mosaik auf. Die Häufung des 47, XYY-Syndroms unter hochwüchsigen Kriminellen erlaubt die Annahme einer abnormen Persönlichkeitsstruktur im Einzelfall ohne psychiatrische Begutachtung nicht, da eine Persönlichkeitsstörung fehlen oder sehr gering sein kann, die Zahl der Untersuchten bislang noch klein und die allgemeine Häufigkeit des Syndroms weitgehend unbekannt ist. Die Mosaikformen mit einer 47, XYY-Zellreihe sind wahrscheinlich ohne Bedeutung, besonders wenn der normale Zellstamm überwiegt.

Summary

Chromosomal studies were undertaken in twenty normally intelligent, tall men (180-200 cm), ten prisoners (eight burglars, two murderers) and ten normal persons. Among the prisoners two had a supernumerary Y (one psychopath convicted several times of fraud [188 cm] and a psychologically unremarkable prisoner convicted for manslaughter [186 cm]). Two further prisoners (theft and fraud; theft) and two control subjects had mosaics; each a 46, XY/47, XYY/ 45, X and 46, XY/47, XYY. Those with mosaic had no somatic or mental abnormalities. Only one 47, XYY man has a normal son, the wife of a control subject with triple mosaic gave birth prematurely (female), three sons are normal. Three patients with multiple malformations had a 46, XY/45, X/47, XYY mosaic. The high incidence of the 47, XYY syndrome among tall criminals does not allow the assumption of an abnormal personality structure in a given case without careful psychiatric assessment: such a disorder may be absent or only very minor and the number of persons examined is too small and the overall incidence of the syndrome remains unknown. Mosaic forms with a 47, XYY cell pattern are probably not significant, particularly if normal cell strains predominate.

Resumen

El síndrome 47, XYY teniendo en cuenta sus formas de mosaico

En 20 hombres de inteligencia normal y de talla elevada (180—200 cm), 10 reclusos, condenados 8 de ellos por delitos contra la propiedad y los otros dos por. homicidio, y 10 personas de control sin antecedentes penales se llevaron a cabo estudios cromosómicos. 2 de los reclusos tenían un Y supernumerario: 47, XYY, el uno era un estafador psicópata reincidente (188 cm) y el otro, psíquicamente normal, estaba condenado por lesiones corporales seguidas de muerte (186 cm). Otros 2 presos, condenados por robo y estafa el uno y por estafa el otro, y dos personas de control tenían los mosaicos 46, XY/47, XYY/45, X y 46, XY/47, XYY cada uno. Las personas de prueba con mosaico no muestran ninguna anormalidad somática o psíquica. Sólo un varón 47, XYY tiene un hijo sano, la esposa de uno de los individuos de control con un mosaico triple tuvo una niña prematura, tres hijos están sanos. Tres pacientes con malformaciones múltiples mostraron un mosaico 46, XY/45, X/47, XYY. La repetición del síndrome 47, XYY entre los criminales de alta estatura no permite aceptar una estructura anormal de la personalidad en los casos individuales sin un peritaje psiquiátrico, ya que los trastornos de la personalidad pueden faltar o ser muy discretos, el número de casos estudiados hasta ahora es aún bajo y la frecuencia general del síndrome es, en gran parte, desconocida. Las formas de mosaico con una línea celular 47, XYY no tienen probablemente importancia, sobre todo si predomina la cepa celular normal.

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