Doppelparaproteinämie^*

Zusammenfassung

Seit 1956 wurden 1568 Paraproteinämien untersucht. Dabei wurden sechs Fälle von Doppelparaproteinämie ermittelt; das entspricht einer Häufigkeit von 0,4%. Bei allen sechs Patienten handelte es sich klinisch und histologisch um ein Plasmozytom. Ein bestimmter histologischer Befund, der sich von den Plasmozytomen mit einfacher Proteinanomalie unterscheidet, konnte nicht festgestellt werden. Dasselbe gilt für Krankheitsverlauf, Symptomatik und Erkrankungsalter. Immunelektrophoretisch bestand einmal eine IgG K- + IgA K-Paraproteinämie, einmal eine IgG K- + IgA L-Paraproteinämie, einmal eine IgA K-+ IgA L-Paraproteinämie, zweimal eine IgG K-+ IgG K-Paraproteinämie mit einwandfrei unterschiedlichem Verhalten der beiden Paraproteine in der Immun- und Papierelektrophorese, einmal eine μ K-Paraproteinämie. Bei dem letzten Fall wurden elektrophoretisch einwandfrei zwei schmalbasige Gradienten gefunden. Anhand der eigenen Beobachtungen und der in der Literatur beschriebenen Fälle wird die Möglichkeit der Paraproteinbildung nach der Hypothese „ein Clon / mehrere Proteine” oder „mehrere Clone / mehrere Proteine” diskutiert.

Summary

Among 1,568 patients with paraproteinaemia six had two paraprotein fractions in their serum: all six had multiple myeloma. Other cases of myeloma with only one paraprotein had similar clinical features, age and course. No characteristic histological differences were found. Immuno-electrophoresis revealed that the combinations: IgGK + IgAK, IgGK + IgAL, IgAK + IgAL, IgGK + IgGK (twice) (with different mobility of the two components on paper-electrophoresis and immunoelectrophoresis). There was one patient who had microparaproteinaemia, type K, with two electrophoretically distinct gradients. The possibility that paraproteins are formed in accordance with the theory of one clone/multiple proteins or multiple clones/multiple proteins is discussed.

Resumen

Paraproteinemia doble

Desde 1956 se exploraron 1568 paraproteinemias, encontrándose seis casos de paraproteinemia doble, a lo que corresponde una frecuencia del 0,4%. En los 6 pacientes se trataba clínica e histológicamente de un plasmocitoma. No pudo demostrarse un hallazgo patológico definido que le diferenciase de los plasmocitomas con simple anomalía de las proteínas. Lo mismo ocurre con la evolución clínica, sintomatología y edad de la afección. Inmunoelectroforéticamente se hallaron una paraproteinemia IgGK + IgAK, una IgGK + IgAL, una IgAK + IgAL, dos IgGK + IgGK con diferente y correcto comportamiento de ambas paraproteínas en la inmunoelectroforesis y en la de papel, y, por último, una μK. En este último caso se encontraron en la electroforesis, sin lugar a dudas, dos gradientes de base estrecha. A base de las observaciones propias y de los casos descritos en la bibliografía se discute la posibilidad de una formación de paraproteínas según la hipótesis “one clone/multiple proteins” o la “multiple clones/multiple proteins”.