Disseminierte intravaskuläre Gerinnung und letale Makrothrombosierung bei einem Patienten mit Gallenwegskarzinom

Zusammenfassung

Bei einem Patienten mit Thrombophlebitis saltans wurde eine chronische disseminierte intravasale Gerinnung diagnostiziert und mit Heparin erfolgreich behandelt. Der Patient verließ vorzeitig die Klinik und entzog sich einer weiteren Therapie. 18 Tage später wurde er mit den Zeichen einer Apoplexie eingewiesen, an deren Folgen er innerhalb von zwei Tagen starb. Die Obduktion ergab arterielle und venöse Gefäßthrombosen beziehungsweise Embolien; ferner wurden ein intrahepatisches Gallengangskarzinom und eine geringfügige Cholestase der Leber gefunden. Die Hyperkoagulabilität wurde wahrscheinlich durch Freisetzung thromboplastischer Substanzen aus dem Karzinom, möglicherweise auch durch eine geänderte Lipoproteinproduktion der Leber verursacht. Auf die geänderte Lipoproteinproduktion weisen die hohen Plasmawerte von gerinnungsaktivem Phosphatidyläthanolamin und die sehr niedrigen von Lysolecithin, welches die Thrombozytenaggregation hemmt, hin. Nach Unterbrechung der disseminierten intravasalen Gerinnung durch Heparin konnten zusätzlich sehr hohe Werte einzelner Gerinnungsfaktoren festgestellt werden. Der Fall unterstreicht die Notwendigkeit einer genauen Gerinnungsuntersuchung und weiterer Klärung, nötigenfalls mittels Laparotomie, bei Thrombophlebitis saltans.

Summary

Chronic disseminated intravascular coagulation (D.I.C.) occurred in a patient with migratory thrombophlebitis and was successfully treated with heparin. Treatment was discontinued at the patient's request, but 18 days later he was rehospitalized for treatment of a cerebrovascular accident, of which he died two days later. At autopsy there were multiple pulmonary emboli and several arterial thromboses, particularly in the right internal carotid artery, as well as a small carcinoma of the hepatic duct with biliary obstruction. The D.I.C. was most likely caused by thromboplastic material set free from the carcinoma and/or perhaps by changed liprotein production, as evidenced by the high plasma levels of procoagulant phosphatidylethanolamine and decreased lysolecithin, thought to inhibit platelet aggregation. Very high levels of some clotting factors were also present after D.I.C. had been counteracted. The findings emphasize the need for assessing clotting and diagnosing the underlying disease (if necessary by laparotomy) in case of migratory thrombophlebitis.