Akutes Nierenversagen nach massiver Myolyse bei pseudomyopathischer Polymyositis

Zusammenfassung

Das wenig bekannte, ätiologisch unklare Krankheitsbild der pseudomyopathischen Polymyositis verläuft längere Zeit klinisch symptomlos und wird meist zufällig bei Serum-Enzymuntersuchungen diagnostiziert. Bei einer 42jährigen Patientin wurde nach einem fieberhaften Infekt ein akuter Schub der vorher nicht bekannten Erkrankung beobachtet. Massiver Muskelzerfall mit stark erhöhter Serum-Kreatinkinase führten über eine Myoglobinurie zum akuten Nierenversagen. Die Diagnose des Grundleidens wurde histologisch an Muskelbiopsien gestellt. Trotz schwerer morphologischer Läsionen der Muskulatur war das Elektromyogramm normal. Mit immunsuppressiver Therapie (Prednisolon und Azathioprin) sowie mit einmaliger Hämodialyse konnte das Krankheitsbild bei Restitution der Nierenfunktion zum Stillstand gebracht werden.

Summary

The little-known aetiologically unclear disease pseudomyopathic polymyositis remains clinically symptomless for a long period and is usually diagnosed by chance when serum enzyme estimations are done. In a 42-year-old female patient an acute exacerbation of the previously undiagnosed disease was observed after a febrile illness. Massive myolysis with greatly increased creatine kinase led to acute renal failure due to myoglobinuria. The diagnosis of the basic disease was established histologically from a muscle biopsy. Despite severe morphological lesions of the muscle the electromyogram was normal. With immunosuppressive therapy (prednisolone and azathioprine) and a single haemodialysis the course of the disease could be arrested and renal function reestablished.