Ursprung der linken Kranzarterie aus der Arteria pulmonalis mit massiver Mitralinsuffizienz

Zusammenfassung

Bei einem 16jährigen Patienten entwickelte sich eine rasch progrediente Links- und Rechtsherzinsuffizienz bei klinischen Zeichen einer massiven Mitralinsuffizienz. Das Elektrokardiogramm wies mit den typischen Veränderungen eines abgelaufenen Vorderwandinfarktes auf die Möglichkeit einer Koronararterienanomalie hin. Bei der Herzkatheteruntersuchung konnte neben der ausgeprägten Mitralinsuffizienz eine aus der Pulmonalarterie entspringende linke Kranzarterie mit Umkehrung der Stromrichtung auf Grund ausgedehnter Kollateralbildung mit der rechten Kranzarterie festgestellt werden. Kurz nach Implantation einer Klappenprothese und Ligatur der abnorm entspringenden linken Koronararterie starb der Patient an einer therapierefraktären Herzinsuffizienz. Bei zarten Mitralklappensegeln zeigte sich eine Infarktnarbe im Vorderwandspitzenbereich des linken Ventrikels und eine Eibrosierung des vorderen Papillarmuskels.

Summary

Rapidly progressive left and right heart failure developed in a 16-year-old boy with signs of severe mitral regurgitation. The ECG with characteristic changes of an old anteroseptal myocardial infarct suggested an anomalous coronary artery. Angiocardiography demonstrated left coronary artery originating from the pulmonary artery with retrograde flow due to extensive collateral connections with the right coronary artery, and severe mitral regurgitation. Shortly after insertion of a mitral valve prosthesis and ligation of the anomalous left coronary artery the patient died of treatment-resistant heart failure. At autopsy the mitral valve leaflets were normal but there was extensive scarring of the anterior wall of the left ventricle and fibrosis of the anterior papillary muscle.