Die multizystische Nierendysplasie im Kindes- und Erwachsenenalter

Zusammenfassung

Die multizystische Nierendysplasie ist eine von anderen zystischen Nierenerkrankungen klar abgrenzbare Mißbildung, bei der kein ausscheidungsfähiges Nierenparenchym vorliegt und der zugehörige Harnleiter atretisch ist oder völlig fehlt. Aus der Literatur und aus eigenen Beobachtungen von acht Patienten geht hervor, daß bisher die Häufigkeit wie auch die vielfach ungünstige Prognose unterschätzt wurden. Das Krankheitsbild wird im Kindesalter oft erst bei ausgedehnter Zystenbildung intraoperativ diagnostiziert. Beim Erwachsenen führen Kalkeinlagerungen in die Zystenwand zu charakteristischen röntgenologischen Befunden. Die Diagnose ist hier allein durch das Ausscheidungsurogramm zu stellen, im Kindesalter nahezu immer durch Nephrotomographie, gegebenenfalls ergänzt durch Zystoskopie und retrograden Nachweis eines Ureterrudimentes. Im Säuglings- und Kleinkindesalter finden sich in zwei Drittel der Fälle zusätzliche Anomalien: kardiovaskuläre und intestinale Mißbildungen sowie besonders häufig an der kontralateralen Niere primäre Dys- und Hypoplasie und sekundäre Schädigung durch Harnabflußstörungen infolge Ureterobstruktion oder Ostiuminsuffizienz mit Reflux und Infekt. Seltener und in geringerer Ausprägung werden solche Anomalien auch beim Erwachsenen gefunden. Eine absolute Indikation zur Entfernung der multizystischen Niere besteht im Säuglings- und Kleinkindesalter bei Verdrängungserscheinungen. Auf die Nephrektomie sollte in den übrigen Fällen dann verzichtet werden, wenn das Operationsrisiko durch zusätzliche Anomalien oder fortgeschrittenes Lebensalter erhöht ist.

Summary

Multicystic renal dysplasia is a condition which can be clearly distinguished from other cystic renal diseases: there is no functional renal parenchyma and the ipsilateral ureter is atretic or absent. Review of published reports and observations on eight patients indicate that the incidence and the often unfavourable prognosis have been underestimated. In childhood the condition is often diagnosed only at operation performed for extensive cyst formations. In adults calcifications in the cyst walls produce a characteristic radiological picture. The diagnosis is made with an excretion urogram, in children almost always by nephrotomography, if necessary supplemented by cystoscopy and retrograde demonstration of a rudimentary ureter. Additional anomalies are found in two-thirds of cases seen in infants and young children: cardiovascular and intestinal anomalies, as well as primary dysplasia and hypoplasia or secondary damage caused by abnormal urine flow due to ureteric obstruction or insufficiency of the ostium with reflux and secondary infection especially in the contralateral kidney. Such anomalies are also found in adults, but more rarely and less marked. In infants and young children the absolute indication for removal of a polycystic kidney is serious displacement of or pressure on other organs. Otherwise nephrectomy should not be performed in those cases in which the surgical risk is increased by additional anomalies or age.