Pulmonale Verlaufsform der Makroglobulinämie Waldenström

Zusammenfassung

Bei einer 70jährigen Patientin mit primär pulmonaler Manifestation der Makroglobulinämie Waldenström stand im Vordergrund der klinischen Symptomatik eine über Jahre an Intensität zunehmende Ateminsuffizienz unter dem röntgenologischen Bild einer anfangs feinfleckig-streifigen, später großknotig-tumorösen Lungenverschattung. Elektrophoretisch bestand ein M-Gradient in γ-Stellung und immunelektrophoretisch eine IgMK- Paraproteinämie mit deutlichem Antikörpermangelsyndrom. Autoptisch zeigte sich in der Lunge eine ausgedehnte, in anderen Organen eine spärliche Infiltration mit weitgehend isomorphen, mitosereichen, immunhistologisch IgM-positiven retikulären Zellen. Diese sehr seltene Verlaufsvariante der Makroglobulinämie Waldenström sollte in die differentialdiagnostischen Überlegungen bei ätiologisch unklaren Lungenerkrankungen einbezogen werden.

Summary

In a 70-year-old patient with primary pulmonary manifestations of Waldenström's macroglobulinaemia the main clinical symptom was a respiratory insufficiency which increased in intensity over the years. It was paralleled by a chest roentgenogram with fine mottling and stripy lung shadows and later large nodular tumorous shadows. In the electrophoresis there was an M-gradient in the γ-position and in the immunoelectrophoresis an IgMK paraproteinaemia with a definite antibody deficiency syndrome. At autopsy the lungs demonstrated a widespread and other organs a sparse infiltrate with mainly isomorphic reticular cells with frequent mitoses which were positive for IgM by immunohistology. This very rare variant of Waldenström's macroglobulinaemia should be considered in the diagnosis of aetiologically unclear pulmonary diseases.