Portale Hypertension bei Osteomyelofibrose-Syndrom

Zusammenfassung

Bei zehn Patienten mit Osteomyelofibrose- bzw. Osteomyelosklerose-Syndrom konnte durch intralienale Druckmessungen stets eine portale Hypertension festgestellt werden. Bei fünf von ihnen waren bereits klinische Komplikationen der portalen Hypertension wie Ösophagusvarizen, gastrointestinale Blutungen, akutes Abdomen oder Aszites aufgetreten. Als Ursache des Pfortaderhochdrucks konnten bei allen Patienten eine Zirrhose oder anderweitige Umbauprozesse der Leber ausgeschlossen werden. In fünf Fällen fand die portale Drucksteigerung ihre Erklärung in einer Thrombosierung der Milzvene oder der Pfortader. Bei den anderen fünf Patienten war das Pfortadersystem frei durchgängig, so daß als Ursache der portalen Hypertension folgende Faktoren diskutiert werden: 1. extramedulläre Blutbildungsherde in den Lebersinusoiden ohne obligatorische Fibrosierung, 2. eine mit der Splenomegalie verbundene Steigerung der Durchblutung des Pfortadersystems im Sinne eines Hyperaffluxes.

Summary

In 10 patients with osteomyelofibrosis or osteomyelosclerosis portal hypertension could regularly be demonstrated by intrasplenic pressure measurements. In five cases clinical complications of portal hypertension such as oesophageal varices, gastrointestinal bleeding, acute abdomen or ascites had already occurred. In all patients cirrhosis or other structural changes in the liver could be excluded as a cause for the portal hypertension. In five cases the increased portal pressure could be explained by thrombosis of the splenic or portal veins. In the other five patients the portal system was fully patent so that the following factors must be considered as cause of the portal hypertension: 1) extramedullary haemopoiesis in the liver sinusoids without obligatory fibrosis, 2) an increased perfusion of the portal system due to increased flow in connection with the splenomegaly.