Di-Guglielmo-Syndrom

Zusammenfassung

Wie aus Untersuchungen an sieben Patienten mit Di-Guglielmo-Syndrom (4 akute Erythrämien, 3 Erythroleukämien) hervorgeht, erleichtern zytochemische Befunde die differentialdiagnostische Abgrenzung von anderen Formen unreifzelliger Leukämien und von sideroblastischen Anämien: Aktivität von saurer Phosphatase und α-Naphthylacetat-Esterase in typischer Lokalisation, Ablagerung PAS- und Berliner-Blaupositiven Materials. Durch elektronenmikroskopische Untersuchungen können die zytochemischen Befunde verfeinert werden. Die morphologischen Befunde machen deutlich, daß die malignen roten Vorstufen beim jeweiligen Patienten einen unterschiedlichen Differenzierungsgrad erreichen können; sie zeigen ferner eine Mitbeteiligung der granulozytären und der thrombozytären Zellreihe.

Summary

Observations on seven patients with Di Guglielmo's syndrome (4 with acute erythraemia, 3 with erythroleukaemia) reveled that cytochemical tests facilitate the differentiation of other forms of immature-cell leukaemias and of sideroblastic anaemia: activity of acid phosphatase and α-naphthylacetate esterase at their typical sites, deposition of PAS and Berlin-blue-positive material. The cytochemical findings can be detailed by electron-microscopy. The morphological results indicate that in a given patient the malignant red precursors can reach varying degrees of differentiation. They also indicate involvement of the granulocytic and thrombocytic series.