Zur Diagnostik des Budd-Chiari-Syndroms - unter besonderer Berücksichtigung von Druckmessung und Angiographie

Zusammenfassung

Die Diagnostik des Budd-Chiari-Syndroms mit Hilfe der üblichen Untersuchungsmethoden (Laboratoriumsuntersuchung, Biopsie, Szintigraphie, Coeliacographie und Splenoportographie) ist schwierig. Folgende Zusatzuntersuchungen ermöglichten uns, die Erkrankung bei zwei Patienten exakt zu sichern: 1. Druckmessungen in der Leber (indirekter Pfortaderdruck), im Lebervenenstamm, rechten Vorhof und in der unteren Hohlvene, 2. Hepatovenographie und Cavographie. Sie erlauben außerdem eine Unterteilung des komplexen Syndroms in drei Typen: I. isolierter Lebervenenbefall, II. Lebervenenbefall mit Cavastenose, III. alleinige Cavastenosierung oder-atresie. Die genannten Verfahren sollten bei allen unklaren Lebererkrankungen, die mit Aszites einhergehen, durchgeführt werden.

Summary

The diagnosis of the Budd-Chiari syndrome with the usual diagnostic procedures (biochemical tests, biopsy, isotope scanning, abdominal arterial angiography) is often difficult. In two personal cases the correct diagnosis was established with the following additional methods: – (1) Determination of venous pressure in the liver (indirected portal-vein pressure), hepatic veins, right atrium and inferior vena cava; (2) angiography of the hepatic veins and the inferior vena cava. Three types of abnormalities were distinguished: – (1) Isolated occlusion of the hepatic veins; (2) occlusion of the hepatic veins and stenosis of the inferior vena cava; (3) isolated stenosis or atresia of the inferior vena cava. The mentioned special procedures should be performed in all cases of liver disease associated with ascites.