Das Wermer-Syndrom: hereditäre endokrine Polyadenomatose^*

Zusammenfassung

Das Wermer-Syndrom bezeichnet die erbliche endokrine Polyadenomatose. Die Adenome der endokrinen Organe sind sowohl bei den einzelnen Kranken als auch über die ganze Sippe in unterschiedlicher Größe, Zahl und Sitz verteilt. Das Besondere liegt in der Tatsache, daß das Endokrinium als Ganzes, als System erkrankt. Das Endokrinium steht offenbar als System unter einer einheitlichen genischen Steuerung. Die Vielfalt der Symptome ist Ausdruck des jeweils durchschlagend wirksamen Adenoms im einzelnen Individuum der Familie. In der Literatur konnten 19 Familien mit insgesamt 50 Kranken ausfindig gemacht werden, bei denen die Erblichkeit der polyadenomatösen Endokrinopathie bekannt ist. Es scheint unzweifelhaft, daß noch mehr einschlägige Beobachtungen bekannt werden, wenn auf die Erblichkeit einerseits und die Mannigfaltigkeit der endokrinen Manifestation bei den befallenen Sippen andererseits geachtet wird.

Summary

A case of hereditary endocrinal polyadenomatosis (in a 42-year-old woman) is reported and the nature of the condition discussed. The adenomas of the endocrinal organs may both individually and among affected members of a family vary in size, number and location. It is a disease involving the entire endocrinal system. The manifoldness of symptoms is an expression of the particular adenoma which has developed in a given individual of a family. Nineteen families with 50 affected members have so far been reported. It is likely that more case reports will appear as the hereditary nature of the disease, on the one hand, and the diversity of endocrinal manifestations, on the other, in the affected families is taken into consideration.

Resumen

El síndrome de Wermer: Poliadenomatosis endocrina hereditaria

Como síndrome de Wermer se designa la poliadenomatosis hereditaria endocrina. Los adenomas de los órganos endocrinos están distribuidos en diferente tamaño, número y localización tanto en el enfermo, aisladamente, como también en toda la familia. Lo característico reside en el hecho de que el endocrino enferma en conjunto como sistema. Aparentemente el endocrino actúa como sistema bajo una dirección genética uniforme. La variedad de los síntomas es expresión del adenoma completamente activo en el individuo aislado de la familia. En la literatura se pudieron encontrar 19 familias con 50 enfermos, en los que es conocida la heredencia de la endocrinopatía poliadenomatosa. Sin duda parece que se llegarán a conocer aún más observaciones importantes, si se atiende a la heredencia por una parte y a la variedad de las manifestaciones endocrinas, por otra, en las familias afectadas.