Kollagen-Sprue

Zusammenfassung

Die Diagnose der gluten-sensitiven Enteropathie oder einheimischen Sprue basiert auf dem histologischen Nachweis der Zottenatrophie und der eindeutigen therapeutischen Beeinflußbarkeit durch glutenfreie Diät. Die Kollagen-Sprue stellt demgegenüber kein eigenständiges Krankheitsbild dar, sondern entwickelt sich nach Beobachtungen an drei Fällen aus der Gluten-Enteropathie. Sie ist klinisch charakterisiert durch eine zunehmende, therapierefraktäre Malabsorption und morphologisch durch massive subepitheliale Kollageneinlagerungen in die Dünndarmschleimhaut mit konsekutiven trophischen Störungen. Die Pathogenese ist noch ungeklärt, die Prognose gegenüber der einheimischen Sprue infaust.

Summary

Malabsorption is the main functional abnormality in gluten-sensitive enteropathy or endemic sprue. The malabsorption is related to villous flattening, which is the main histological feature. The diagnosis is also based on a good response to gluten-free diet. On the other hand, collagenous sprue is not an independent disease but a variant of gluten-sensitive enteropathy, as documented in three personal cases. Its course is characterised by a malabsorption syndrome unresponsive to gluten withdrawal, with massive subepithelial collagen formation. The pathogenesis remains unknown, prognosis poor, compared to the endemic gluten-sensitive enteropathy.