Schwangerschaft und Entbindung bei Patientinnen mit einem von Willebrand-Jürgens-Syndrom

Zusammenfassung

Verglichen mit einer Gruppe nichtschwangerer Frauen im Alter zwischen 20 und 35 Jahren fand sich bei 25 gesunden Schwangeren vor dem Geburtstermin eine deutliche Erhöhung des Faktors VIII (antihämophiles Globulin). Bei einer von drei untersuchten Patientinnen mit einem v. Willebrand-Jürgens-Syndrom, die vor der Schwangerschaft nur eine geringgradige Verminderung des Faktors VIII aufwies, wurde am Ende der Gravidität ebenfalls ein deutlicher Anstieg dieses Gerinnungsfaktors beobachtet. Dagegen kam es in den beiden anderen Fällen mit einem hochgradigen Faktor-VIII-Mangel zu keinem Anstieg der Ausgangswerte. Wie die fortlaufenden Untersuchungen bei einer dieser Patientinnen zeigen, trat hier im Gegensatz zu anderen Beobachtungen auch keine Normalisierung der verlängerten Blutungszeit und der verminderten Plättchenadhäsivität während der Schwangerschaft ein. Auch ein unverändert schwerer Hämostasedefekt bei diesem hereditären Blutungsleiden scheint durch eine ausreichende Uteruskontraktion gut kompensiert zu werden, so daß das Blutungsrisiko während einer Geburt relativ gering ist.

Summary

Compared with a group of non-pregnant women, aged between 20 and 35 years, there was a definite increase in factor VIII activity (antihaemophilic globulin) in 25 healthy pregnant women before the expected day of delivery. In one of three women with von Willebrand's disease who before pregnancy had only a minor reduction in factor VIII activity, there was a definite increase at the end of pregnancy. In the other two women with marked factor VIII deficiency there was no such increase from the control value. As serial determination in one of these patients has shown (contrary observations reported by others), there was no normalization of the increased bleeding time and decreased platelet adhesion during pregnancy. Even a severe clotting defect in this hereditary dyscrasia can be well compensated by good uterine contraction so that there is a relatively risk low of bleeding during delivery.

Resumen

Embarazo y parto en pacientes con un síndrome de von Willebrand-Jürgens Comportamiento del factor VIII (globulina antihemófila)

En 25 embarazadas sanas se encontró, antes de la fecha del parto, comparadas con un grupo de no embarazadas en edades comprendidas entre los 20 y 35 años, un claro aumento del factor VIII (globulina antihemófila). En una de tres pacientes exploradas con un síndrome de von Willebrand-Jürgens, que sólo mostró una insignificante disminución del factor VIII antes del embarazo, se observó igualmente al final del mismo una clara elevación de dicho factor de coagulación. Por el contrario, en los otros dos casos con un déficit intenso del factor VIII no sobrevino ningún aumento de los valores de partida. Como mostraron las progresivas exploraciones en una de estas enfermas, tampoco se normalizó aquí, en contraposición a otras observaciones, el prolongado tiempo de hemorragia ni la disminuida actividad de las plaquetas durante el embarazo. Incluso un grave defecto inalterable de hemostasia en estas enfermedades hemorrágicas hereditarias parece que se puede compensar bien por una contracción suficiente del útero, por lo que el riesgo de hemorragia durante un parto es relativamente pequeño.