Die Indikation zur Thymektomie bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica

Zusammenfassung

Der Wert der Exstirpation eines Thymoms bei der Behandlung der Myasthenia gravis pseudoparalytica wird heute allgemein anerkannt. Doch gehen die Ansichten darüber auseinander, ob die Thymektomie bei der Myasthenia auch dann indiziert ist, wenn sich röntgenologisch kein Thymom nachweisen läßt.

Es ist jedoch festgestellt worden, daß nur 10 bis 20% der Myastheniekranken Träger eines Thymoms sind. Bei 60 bis 70% besteht eine deutliche lymphozytäre Infiltration besonders des Markanteils des Thymus mit zahlreichen Keimzentren. In den übrigen Fällen zeigt sich eine fehlende oder unvollständige Involution der Thymusdrüse. Man findet also im Thymus des Myastheniekranken eigentlich immer ein pathologisches Substrat, das durchaus mit den pathoimmunologischen Vorgängen bei dieser Erkrankung in Einklang gebracht werden kann, sei es ein Thymom, eine Hyperplasie oder eine fehlende bzw. unvollständige Involution.

Andererseits hat sich, wie aus zahlreichen Veröffentlichungen hervorgeht, gezeigt, daß die Thymektomie bei der Myasthenia gravis heilend, bessernd und lebensverlängernd eingesetzt worden ist. Besonders gute Ergebnisse wurden dann erzielt, wenn die Erkrankung weniger als zwei Jahre bestanden hatte. Die gleichen Erfahrungen machten wir bei unseren Thymektomien.

Da sich bei der Myasthenia gravis immer pathologische Veränderungen des Thymus finden, die ein wichtiges Glied in der pathogenetischen Kette dieser Erkrankung darstellen und bisher keiner konservativen Therapiezugänglichsind, glauben wir, daß die guten bisherigen Ergebnisse der Thymektomie und ihre relativ geringe Operationsmortalität den Eingriff bei dieser schweren, lebensbedrohlichen Erkrankung rechtfertigen.

Summary

The value of thymoma extirpation in the treatment of pseudoparalytic myastheia gravis is now generally recognised. Opinion is divided, however, as to whether thymectomy is also indicated when no thymoma can be detected radiologically.

It has been shown that only 10–20% of myasthenia patients carry a thymoma. In 60–70% there is lymphocytic infiltration particularly of the marrow of the thymus with numerous germination centres. In the remaining cases, there is no or only incomplete involution of the thymus glands. Thus in myasthenia patients, there is always a pathological substrate, whether it is a thymoma, hyperplasia, or lack of resp. incomplete involution which corresponds completely with the patho-immunological processes of this disease.

Numerous publications have shown that thymectomy in myasthenia gravis promotes healing, improvement and increase in life expectancy. Particularly good results are obtained if the illnes is of less than two years duration. The same results were found in patients who underwent thymectomy in this series. Since pathological changes of the thymus representing an important link in the pathogenetic chain are always present in myasthenia gravis for which there is still no known conservative treatment, it is believed that the good results obtained with thymectomy and the relative low rate of operative mortality justify the operative treatment.

Résumé

La valeur de l'extirpation du thymome est aujourd'hui généralement reconnue dans le traitement de la myasthénie grave pseudoparalytique. Les avis sont par contre partagés quand les radiographics ne montrent pas l'existence d'un thymome; la thymectomie est-elle indiquée en présence d'une myasthénie? Il faut relever que le 10 à 20% des malades atteints d'une myasthénic seulement ont un thymome. Dans le 60 à 70% des cas de myasthénie il existe une infiltration lymphocytaire prononcée de la médullaire du thymus avec de nombreux corpuscules. Dans les autres casl 'involution du thymus est incomplete ou fait défaut. Le thymus des malades atteints de myasthènie présente ainsi toujours des lésions pathologiques, qui peuvent correspondre aux processus immuno-pathologiques de cette affection, qu'il s'agisse d'un thymome, d'une hyperplasie ou d'une involution incomplète ou inexistante. D'autre part, comme de nombreuses publications le démontrent, la thymectomie produit dans les cas de myasthénie grave la guérison, l'amélioration ou le prolongement de la vie. Les meilleurs résultats sont obtenus dans les cas où la maladie ne date pas de plus de deux ans. L'auteur a fait les mêmes expériences avec ces cas personnels. Comme dans la myasthénie grave il y a toujours des modifications pathologiques du thymus qui constituent un élément important dans la chaine pathogénique de cette affection qu'aucun traitement conservateur n'influence, l'auteur préconise l'indication de la thymectomie en présence de cette maladie grave et qui peut être mortelle par contre la mortalité opératoire de cette intervention est basse.