Gemeinsamer Vorhof mit Mißbildung der Mitralklappe und persistierender oberer Hohlvene: Erfolgreiche chirurgische Korrektur

Zusammenfassung

Es wird über eine erfolgreiche Korrektur eines Falles vom gemeinsamen Vorhof mit gleichzeitiger Spaltbildung im septalen Segel der Mitralklappe berichtet, wobei bei dem Kranken gleichzeitig eine Polydaktylie und Chondrodysplasie des linken Hüftgelenkes vorlag. Das Syndrom ist außerordentlich selten und wurde zum erstenmal von Ellis und van Creveld 1940 beschrieben. Die neue Vorhofscheidewand wurde aus einem kombinierten Terylen-Perikard-Lappen gebildet, wobei die Mündung des Sinus coronarius mit der persistierenden linken oberen Hohlvene in den rechten Vorhof invertiert wurde.

Summary

This is a report on the successful correction of a combined atrium with a simultaneous cleft of the septal cusp of the mitral valve. Also present in this patient were polydactylia and chondrodysplasia of the left hip joint. This syndrome is an extremely rare one, it was first described in 1970 by Ellis and Crefeld. A new atrial septum was constructed with a combined Terylene-pericardium flap, whereby the orifice of the coronary sinus with a persisting left superior vena cava was inverted into the right atrium.

Résumé

Nous communiquons la correction couronnée de succès de la malformation congénitale suivante. II s'agissait d'un patient présentant une oreillette commune avec en même temps une fente au niveau de la valvule mitrale, une polydactylie et une chondrodysplasie de l'articulation coxo-fémorale gauche. Ce syndrome est extrêmement rare et fut décrit pour la première fois par Ellis et van Creveld en 1940.

Nous avons conçu un septum au niveau de l'oreillette à partir d'un lambeau péricardique et de Terylen. Nous avons inversé dans l'oreillette droite l'orifice du sinus coronarien avec la veine cave supérieure persistante à gauche.