Histiozytosen im zentralen Nervensystem

Histiozytosen sind seltene Erkrankungen, die sich in verschiedensten Organen, u. a. auch im zentralen Nervensystem manifestieren können. Diagnostiziert werden sie anhand der klinischen, radiologischen und histopathologischen Befunde. Fan et al. konnten zeigen, dass sich die Hirnveränderungen bei den verschiedenen Histiozytosen in der Bildgebung zum Teil deutlich unterscheiden.

Fazit

Die LCH geht typischerweise mit endokrinen Störungen, Tumoren im Bereich der Hypothalamus-Hypophysenachse und teilweise mit neurodegenerativen Veränderungen einher. Das typische Bild der ECD und der RDD ist wiederum gekennzeichnet durch multiple tumoröse Läsionen, die insbesondere, aber nicht ausschließlich in den Hirnhäuten zu finden sind. Für die Differentialdiagnose sollten deshalb auch die anderen Organsysteme untersucht werden, wobei eine kardiovaskuläre, knöcherne oder retroperitoneale Beteiligung verdächtig auf eine ECD ist, während Läsionen in Leber und Milz auf eine LCH hindeuten.

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Article published online:
05 January 2024