Bildgebung bei pädiatrischen Patienten mit Xanthogranulom des ZNS

Ein juveniles Xanthogranulom stellt eine seltene myeloide neoplastische Erkrankung dar, die zu den Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytosen gehört. Normalerweise beschränkt sich der Befund auf die Haut, mit kleinen, rötlich-gelb-braunen Knötchen an Kopf, Hals und Thorax. Ein kleiner Teil dieser Xanthogranulome kann jedoch auch systemisch auftreten und verläuft dann ohne adäquate Therapie im Allgemeinen tödlich.

Fazit

Bei Xanthogranulomen des ZNS zeigen sich 3 wesentliche Manifestationsformen: unifokal, multifokal und multifokal-leptomeningeal. Die Befunde variieren deutlich im Hinblick auf die Signalintensität, die Läsionsgröße, die KM-Anreicherung und das Vorhandensein oder Fehlen von Ödemen. Dementsprechend kann die Abgrenzung zu anderen Diagnosen, wie malignen Hirntumoren, Metastasen, Lymphomen, Leukämien oder auch Infektionen und Granulomen, schwierig sein.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
13. Juli 2023