Topische Kortikosteroid-Monotherapie bei Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom (VKH)

Hintergrund

Die Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit (VKH) ist eine Multisystemerkrankung, welche die Augen, das Innenohr, die Haut und die Hirnhäute des Zentralnervensystems betreffen kann [1]. Menschen mit vermehrt pigmentierter Haut, wie Asiaten, Menschen aus dem Nahen Osten, Hispanoamerikaner und amerikanische Ureinwohner, sind häufiger unter den Patienten, während Menschen afrikanischer Abstammung seltener an der Krankheit leiden [1].

Die genaue Pathogenese ist noch nicht bekannt. Man geht davon aus, dass es sich um einen Autoimmunmechanismus handelt, der sich gegen Antigene richtet, die mit Melanozyten assoziiert sind [1]. Die Krankheit lässt sich in 4 verschiedene Stadien einteilen. Das Prodromalstadium ähnelt einer Virusinfektion und kann Symptome wie Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit, Schwindel, Orbitaschmerzen, Photophobie, Epiphora, Tinnitus, Schwindel und weitere neurologische Symptome verursachen. In diesem Stadium verweilt der Patient meistens ein paar Tage. Darauf folgt das akute uveitische Stadium, das mehrere Wochen andauern kann. Die Patienten leiden typischerweise unter einer akuten Sehstörung aufgrund einer diffusen Aderhautentzündung. In der Fluoreszenzangiografie sind häufig multiple hyperfluoreszierende Leckage-Spots (pinpoints) zu erkennen. Außerdem kann sich die Entzündung auch auf die vordere Augenkammer ausdehnen. Das Rekonvaleszenzstadium folgt i. d. R. einige Monate später. Typisch sind fokale Depigmentierungen des Integuments und der Aderhaut. Vitiligo, Alopezie und Poliosis können auftreten. Das letzte Stadium ist das chronisch rezidivierende Stadium. Je nach Publikation gelangen etwa 17 – 73% der Patienten in diese Krankheitsphase [1]. Dabei treten häufig Komplikationen wie Katarakt, Glaukom, choroidale Neovaskularisationen und Netzhaut-/Choroidfibrosen auf [1].

Generell wird die initiale Behandlung mit einer systemischen Hochdosis-Steroidtherapie, typischerweise zwischen 80 und 100 mg/d, als Goldstandard angesehen [2]. Diese kann isoliert oder z. B. in Kombination mit Cyclosporin A, Cyclophosphamid, Methotrexat oder Azathioprin verabreicht werden [2]. Wir präsentieren den Fall eines Patienten, der mit einer rein topischen Kortikosteroid-Therapie behandelt und über 4 Jahre stabilisiert werden konnte.

Publication History

Received: 26 September 2021

Accepted: 06 February 2022

Article published online:
26 April 2022

• Literatur

• 1 Lavezzo MM, Sakata VM, Morita C. et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease: review of a rare autoimmune disease targeting antigens of melanocytes. Orphanet J Rare Dis 2016; 11: 29
• 2 Yang P, Ye Z, Du L. et al. Novel treatment regimen of Vogt-Koyanagi-Harada disease with a reduced dose of corticosteroids combined with immunosuppressive agents. Curr Eye Res 2018; 43: 254-261
• 3 Yang P, Zhong Y, Du L. et al. Development and evaluation of diagnostic criteria for Vogt-Koyanagi-Harada disease. JAMA Ophthalmol 2018; 136: 1025-1031
• 4 Sakata VM, Da Silva FT, Hirata CE. et al. High rate of clinical recurrence in patients with Vogt-Koyanagi-Harada disease treated with early high-dose corticosteroids. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2015; 253: 785-790