Spontanes Auftreten einer Prurigo pigmentosa

Zusammenfassung

Die Prurigo pigmentosa (Nagashimaʼs disease) ist eine seltene entzündliche Dermatose unklarer Genese. Sie ist klinisch gekennzeichnet durch pruritische, stammbetonte, zumeist symmetrische, rezidivierende Effloreszenzen, gefolgt von netzartigen Hyperpigmentierungen.

Das 1971 erstmals in Japan beschriebene Krankheitsbild wurde mittlerweile bei Männern und Frauen aller Altersgruppen und Ethnien beobachtet, jedoch tritt es bevorzugt bei asiatischen jungen Frauen im gebärfähigen Alter auf. Häufig ist es mit diätetisch oder diabetisch bedingten ketotischen Zuständen assoziiert, daher auch im englischsprachigen Raum die Krankheitsbezeichnung „keto-rash“. Weiterhin wurden Assoziationen mit fettreduzierter Diät, Atopie, Schwangerschaft, Still-Syndrom, Sjögren-Syndrom und Helicobacter pylori beobachtet.

Begünstigende Faktoren können mechanische Irritation, Hitze, Sonnenexposition sowie vermehrtes Schwitzen sein. Topische Glukokortikoide zeigen typischerweise keine oder nur geringe Wirkung. Als Therapie der Wahl haben sich Tetrazykline wie Mino- oder Doxycyclin bewährt. Hyperpigmentierungen können auch nach erfolgreicher Therapie persistieren. Rezidive treten potenziell Monate bis Jahre nach Erstmanifestation auf.

Wir berichten über eine junge, mitteleuropäische Patientin ohne bekannte Vorerkrankungen, bei der anhand von Anamnese, Klinik und Histologie die Diagnose einer Prurigo pigmentosa gestellt werden konnte.

Abstract

Prurigo pigmentosa (Nagashimaʼs disease) is a rare inflammatory dermatosis of unknown origin, characterized by a pruritic, polymorph, recurrent rash, followed by reticulated hyperpigmentation.

Prurigo pigmentosa is described in male and female individuals of all ages and ethnicies, however, it is more common amongst young Asian women. There is a noticeable association with diet- or diabetes-induced ketotic states, therefore also known as „keto-rash“. Further, the skin condition can be related to fat-reducing diet, atopic condition, pregnancy, Still’s disease, Sjögren Syndrome as well as with Helicobacter pylori.

Amongst possible triggering factors there are mechanic irritation, sun exposure, heat and sweating. Typically, external glucocorticoids show poor or no effect. Systemic therapy with Mino- or Doxycycline usually leads to a good remission, although hyperpigmentations may persist. Recurrency may occur month to years after first manifestation.

We present a case of a young Caucasian female without known preexisting diseases, in which, based on history, clinical picture and histology, we diagnosed Prurigo pigmentosa.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
10. Dezember 2021

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