Riesenhafte solitäre synoviale Gelenkchondromatose, die einen malignen Tumor imitiert

Einleitung

Die synoviale Chondromatose ist eine seltene, benigne Metaplasie unbekannter Ätiologie mesenchymaler (u. a. synovialer) Zellen zu Knorpelgewebe, das oft verkalkt ist und welches bisweilen komplett verknöchern kann; eine maligne Transformation ist mit ca. 2,5 % der Fälle selten (McCarthy C et al. Skeletal Radiol 2016; 45: 755 – 762). Der intraartikuläre Typ geht von der Synovialmembran der Gelenke aus, der extraartikuläre Typ von Bursen und Sehnenscheiden. Wenn die Läsionen größer als 1 cm sind, werden sie als riesenhafte synoviale Chondromatose, in der angloamerikanischen Literatur als „giant synovial chondromatosis“, bezeichnet. Sie kann als eine Raumforderung, die aus fusionierten multiplen kleinen synovialen Chondromen mit oft federartiger Kalzifizierung besteht, oder durch Wachstum eines einzelnen, oft runden und kalzifizierten synovialen Chondroms in Erscheinung treten. Die synoviale Chondromatose kann in einer primären (idiopathischen) Form (meist 3.–5. Lebensdekade und zumeist monoartikulär) oder häufiger in einer sekundären Form als Epiphänomen einer degenerativen Gelenkerkrankung entstehen (Resnick D, Kransdorf M. Bone and Joint Imaging, 3 rd Edition: Elsevier; Garner HW, Bestic JM. Semin Musculoskeletal Radiol 2013; 17: 177 – 178). Am häufigsten sind Knie- und Hüftgelenk sowie Schulter- und Ellbogengelenk betroffen; Symptome sind unspezifischer Gelenkschmerz, Bewegungseinschränkung und wiederkehrende Gelenkergüsse. Therapie der Wahl bei der primäre Form ist die chirurgische Exzision und Synovektomie (Murphey MD et al. Radiographics 2007; 27: 1465 – 1488). Histologisch besteht eine primäre synoviale Chondromatose typischerweise aus Läppchen hyalinen Knorpels, umgeben von einer Synovialmembran. Areale mit Hyperzellularität, Mehrkernigkeit, Kernvergrößerung und Hyperchromasie können eine aggressivere chondroide Neoplasie suggerieren (Murphey MD et al. Radiographics 2007; 27: 1465 – 1488), sodass die radiologisch-pathologische Korrelation und exakte Lagebeschreibung der Raumforderung essenziell zur reliablen Diagnostik einer ausgeprägten synovialen Chondromatose sind.