Solitäre fibröse Tumoren der Pleura - Klinik und Prognose

Zusammenfassung

Das solitäre Pleurafibrom ist ein seltener Tumor der Pleura und kann sowohl von der Pleura visceralis als auch von der Pleura parietalis ausgehen. Es betrifft das männliche genauso häufig wie das weibliche Geschlecht und die Altersverteilung zeigt einen Gipfel in der 6. und 7. Lebensdekade bei einer sehr breiten Einzelfallverteilung. Neuere Studien weisen auf den Ursprung benigner und maligner solitärer Fibrome der Pleura aus so genannten multipotenten submesothelialen Bindegewebszellen hin. Klinisch fallen diese Tumore radiologisch meist als Zufallsbefunde auf, die Symptome sind dabei eher unspezifisch: Chronischer Husten, ein thorakales Druckgefühl oder Luftnot. Je größer der Tumor, desto ausgeprägter sind die Symptome. Die hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie (HPO) ist das häufigste paraneoplastische Syndrom bei solitären fibrösen Tumoren. Therapie der Wahl ist die komplette chirurgische Resektion, eine präoperative histologische Sicherung ist bei fehlenden therapeutischen Alternativen nicht zwingend erforderlich. Ausreichende Daten bezüglich einer neoadjuvanten oder adjuvanten Therapie fehlen aufgrund der Seltenheit dieser Tumorentität. Für das Pleurafibrom sind keine gesicherten Risikofaktoren bekannt, der einzig gesicherte prognostische Faktor ist der Resektionsstatus. Eine R0-Resektion geht signifikant mit einem besseren Gesamtüberleben sowie einer herabgesetzten Rezidivrate und Fernmetastasierung einher. Das gutartige Pleurafibrom zeigt tendenziell ein etwas besseres Überleben als der maligne Tumor. In zwei großen Übersichtsarbeiten wird das 5- und 10-Jahres-Überleben mit 97 % respektive 90 % bei gutartigen Pleurafibromen und 89 % respektive 88 % bei bösartigen Fibromen angegeben.

Abstract

Solitary fibrous tumours of the pleura can arise from either the visceral or the parietal pleura. Female and male subjects are affected equally; solitary tumours of the pleura are found at all ages with a main incidence in the sixth and seventh decades. The current literature describes the origin of both benign and malign tumour cells as being from multipotential submesothelial fibrous cells. The clinical appearance is unspecific and characteristic symptoms are lacking; cough, feeling of pressure in the thoracic chest or dyspnoea are the main leading symptoms and correlate with tumour size. A CT scan of the chest is the diagnostic tool of choice. Frequently, a solitary tumour of the pleura is found incidentally. Paraneoplastic syndromes are described and hypertrophic pulmonary osteoarthropathia (HPO) is the most common in cases of a solitary fibrous tumour of the pleura. The therapy of choice is complete surgical resection. There are no data supporting a neoadjuvant or adjuvant therapy. There are no known risk factors and complete resection is the only factor of prognostic relevance. Patients with a benign solitary fibrous tumour of the pleura have a far better survival compared to those with the malignant variant. In two recent reviews, the 5- and 10-year survival rates are described as being 97 and 90 %, respectively, for benign tumours compared with 89 and 88 % for malignant fibromas.

Schlüsselwörter

Pleurafibrom - Chirurgie - Prognose - multipotente submesotheliale Bindegewebszellen - hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie

Key words

solitary fibroma of the pleura - surgery - prognosis - multipotential submesothelial fibrous cells - hypertrophic pulmonary osteoarthropathia

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