Strahlentherapie bei juvenilem Xanthogranulom der Iris

Zusammenfassung

Naevoxanthoendotheliome (auch juvenile Xanthogranulome) sind eine nur selten auftretende gutartige Hauterkrankung im Säuglings- und Kleinkindalter. Eine okuläre Manifestation, meist an der Iris, ist in etwa 10% der Fälle bekannt. Typisch für dieses Krankheitsbild ist die rezidivierende einseitige Vorderkammereinblutung, die Grund zur Vorstellung beim Ophthalmologen ist. Anhand der charakteristischen Irisveränderungen - Heterochromie, umschriebener vaskularisierter Tumor oder diffuse Irisverdickung - und des möglicherweise erhöhten Augeninnendruckes ist die Diagnose eines juvenilen Xanthogranuloms klinisch zu stellen. Es sollte dann unverzüglich, in Kombination mit einer milden lokalen Steroidbehandlung, eine Strahlentherapie mit 300 bis 400 cGy durchgeführt werden, um dadurch dem möglicherweise unbeherrschbaren Sekundärglaukom zuvorzukommen. Die guten Erfahrungen bei 5 eigenen Fällen belegen den Wert einer niedrig dosierten Strahlenbehandlung bei diesem Krankheitsbild, da in allen Fällen das erkrankte Auge geheilt und erhalten werden konnte.

Summary

Nevoxanthoendotheliomas (and juvenile xanthogranulomas) are very rare benign skin diseases which occur in infants. An ocular manifestion, mainly in the iris, has been found in approximately. 10% of the cases, The clinical picture is characterized by a recurrent unilateral hemorrhage of the anterior chamber, which is the reason for seeing an ophthalmologist. The clinical diagnosis of juvenile xanthogranuloma is based on the characteristic iris changes - heterochromia, circumscribed vascularized tumor, or diffuse thickening of the iris. Sometimes elevated intraocular pressure is also found. In combination with a mild local steroid, radiotherapy with 300 to 400 cGy should be started immediately in order to prevent a sometimes uncontrollable secondary glaucoma. The good results achieved in 5 of the authors' own cases underline the value of low-dose radiotherapy in this disease: the affected eye was healed in all 5 cases.