Anästhesie für Augenoperationen bei mitochondrialer Enzephalomyopathie

Zusammenfassung

Bei der mitochondrialen Enzephalomyopathie liegt eine Störung der mitochondrialen Atmungskette vor. Infolgedessen besteht ein erhöhter Laktatspiegel im Blut. Unter Belastung kann eine Laktatazidose entstehen. Die Erkrankung läßt sich in drei Hauptsyndrome unterteilen: das Kearns-Sayre-Syndrom (KSS), das „Myoclonus epilepsy with ragged-red-fibers-Syndrom” (MERRF) und das „Mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and strokelike episodes-Syndrom” (MELAS). Weiterhin gibt es eine Reihe von Zwischenformen. Ophthalmologische Symptome sind häufig und müssen gelegentlich operativ behandelt werden. Ein 20 Jahre alter Patient mit einer Mischform dieser Syndrome, die Elemente vom KSS und MERRF beinhaltete, mußte sich einer Kataraktextraktion unterziehen. Wir entschieden uns, den Eingriff unter Lokalanästhesie und Sedierung mit „stand-by” des Anästhesisten durchzuführen. Dabei ergaben sich keine Probleme. Grundsätzlich sollte vor einer Operation bei Patienten mit Verdacht auf mitochondriale Enzephalomyopathie die Diagnose durch eine Muskelbiopsie gesichert, sowie das Risiko von Herzstillstand, Ateminsuffizienz und epileptischem Anfall abgeklärt werden. Lokalanästhesie mit Sedierung erscheint das günstigste Verfahren zu sein, sofern die Maximaldosierung des Lokalanästhetikums berücksichtigt und eine Substanz mit hoher Krampfschwelle gewählt wird. Die perioperative Überwachung durch einen Anästhesisten und die Bereitstellung eines passageren Herzschrittmachers sind notwendig. Eventuell muß bereits vor dem Eingriff ein Herzschrittmacher gelegt werden. Bei vorliegender Muskelschwäche ist eine Sedierung sorgfältig zu dosieren, um eine Atemsuffizienz zu vermeiden. Sollte ein Defizit von Coenzym Q oder von Folat vorliegen, empfiehlt sich eine Substitution als Vorbehandlung. Kortikoide sollten gemieden werden, da mehrere Fälle von diabetischem Koma mit letalem Ausgang beschrieben wurden.

Summary

Mitochondrial encephalomyopathy involves a disturbance of the mitochondrial respiratory chain, as a result of which the blood lactate level is elevated. In stress situations a lactate acidosis can occur. The disease may be subdivided into three main syndromes: Kearns-Sayre syndrome (KKS), “myoclonus epilepsy with ragged red fibers syndrome” (MERRF), and “mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and strokelike episodes syndrome” (MELAS). There are also several intermediate forms. Ophthalmological symptoms are frequent and occasionally have to be treated surgically. A 20-year-old male patient with a mixed form of these syndromes including elements of KSS and MERRF had to undergo cataract extraction. The authors decided to perform the operation under local anesthesia and sedation, with the anesthetist on standby. No problems arose. In all cases where mitochondrial encephalomyopathy is suspected the diagnosis should be confirmed by a muscle biopsy and the risk of cardiac arrest, respiratory insufficiency, and epileptic seizures ruled out prior to surgery. Local anesthesia with sedation appears to be the most favorable form of anesthesia provided the maximum dose is observed and a substance with a high convulsion threshold is chosen. Perioperative monitoring by an anesthetist and temporary provision of a cardiac pacemaker are necessary. It may be necessary to place a pacemaker before the operation in cases of advanced atrioventricular block. If there is muscular weakness the sedation has to be dosed very carefully in order to avoid respiratory insufficiency. Should there be a deficit of coenzyme Q or folate, substitution is advisable as a pretreatment. Corticoids are to be avoided, since serveral cases of diabetic coma with fatal outcome have been described.