Die korneale Lipofuszinose – klinisch-pathologische Untersuchung von zehn Patienten

Zusammenfassung

Hintergrund Das „Alterspigment” Lipofuszin repräsentiert am ehesten polymerisierte Zellprodukte, die von Lysosomen nicht weiter abgebaut werden können. Wir stellen die klinischen und histopathologischen Charakteristika der kornealen Lipofuszinose bei zehn Patienten vor.

Patienten und Methoden Bei fünf Frauen und fünf Männern (Alter: 53 bis 77, Mittelwert 62 Jahre) mit den klinischen Diagnosen Herpes-simplex-Keratitis (5), Zoster-Keratitis (1), phlyktänuläre Keratitis (1), irreversible immunologische Transplantatreaktion (2) und Hornhautverletzung (1) wurde eine perforierende Keratoplastik durchgeführt und die Hornhautexzisate licht- und z.T. elektronenmikroskopisch untersucht. Alle Patienten boten Hornhautnarben mit Vaskularisation. Die Erkrankungsdauer betrug 3 bis 11 Jahre (Mittelwert 6,5 Jahre).

Ergebnisse Die Stromaareale mit gelber Pigmentierung zeigten histopathologisch Anhäufungen von Makrophagen, Keratozyten und Riesenzellen. Diese Zellen waren gefüllt mit PAS-positivem, granulären, auch extrazellulär nachweisbarem Material. Die Granula waren zwischen ein bis drei Mikrometer groß und gram-negativ mit deutlicher Autofluoreszenz.

Schlußfolgerung Korneales Lipofuszin zeigt sich als gelbliche Pigmentablagerung im oberflächlichen oder tiefen Hornhautstroma, im Gegensatz zu dem ebenfalls gelbbräunlich erscheinenden, aber epithelial lokalisierten Eisen. Die sichere Identifizierung kornealen Lipofuszins ist histochemisch und autofluoreszenzmikroskopisch möglich. Weitere Untersuchungen müssen zeigen, ob die korneale Lipofuszinose zur Fadenlockerung prädestiniert.

Summary

Background Lipofuscin pigments are considered indigestible residues of lysosomal activity associated with aging. We present the clinical and histopathological features of ten patients with corneal lipofuscinosis.

Patients and Methods Ten patients (five female, five male, mean age 62 years, range 53 to 77 years) underwent penetrating keratoplasty for vascularized corneal scars. The clinical diagnoses were herpes simplex keratitis (5), zoster keratitis (1), phlyctenular keratitis (1), immunologic graft rejection (2) and corneal injury (1). The mean duration of disease was 6.5 years (range 3 to 11 years). On slit lamp examination both linear and diffuse deposits of yellow pigment were noted in the corneal stroma. All corneal buttons were processed for histopathologic and electron microscopic studies.

Results The areas of yellowish pigmentation in the corneal stroma corresponded histopathologically to clusters of macrophages, keratocytes and occasional giant cells containing PAS-positive granules. The granules measured 1 to 3 micrometers and were also present extracellularly. Results of Gram stain were negative, but the material showed vivid autofluorescence.

Conclusion Corneal lipofuscin can be detected at the slit lamp as focal or diffuse yellowish deposits in both the superficial and deep corneal stroma of patients with longstanding keratitis. This is in contrast to corneal iron deposits, which appear as yellowish pigment in the corneal epithelium. The identification of corneal lipofuscin is possible using histochemical and autofluorescent studies. Further studies should address whether corneal lipofuscin predisposes to suture loosening.

Schlüsselwörter

Lipofuszin - Lipofuszinose - Kornea - Hornhautdystrophie

Key words

Lipofuscin - Lipofuscinosis - Cornea - Corneal Dystrophy