Hepatoblastoma with Congenital Absence of the Portal Vein - A Case Report

Abstract

A 17-month-old girl who had been followed up as an extremely-low-birth-weight infant presented with hepatoblastoma in the right lobe of her liver. Preoperative angiography revealed an absence of the portal vein, and the visceral venous return was through the left renal vein into the inferior vena cava. No liver dysfunction and no jaundice were found; however, a marked elevation of the alpha-fetoprotein level was noted. She underwent a typical right hepatic lobectomy successfully after chemotherapy and has no evidence of recurrence 6 months after surgery.

Hépatoblastome avec absence congénitale de veine porte - rapport d'un cas

Une fille de 17 mois a été suivie pour une prématurité extrême. Elle s'est présentée avec un hépatoblastome du lobe droit du foie. L'angiographie pré-opératoire a révélé l'absence de veine portale et le retour veineux viscéral se faisait à travers la veine rénale gauche vers la veine cave inférieure. Aucune dysfonction hépatique et aucune jaunisse n'étaient retrouvées. Néanmoins, l'élévation marquée de l'alpha-foeto-protéine était notée. Elle a subi une lobectomie droite après chimiothérapie et n'a aucun signe de récidive 6 mois après la chirurgie.

Hepatoblastoma con ausencia congénita de la vena porta - presentación de un caso

Una antigua gran prematura de 17 meses de edad sufrió un hepatoblastoma del lóbulo derecho del hígado. La angiografía preoperatoria reveló la ausencia de vena porta y un retorno venoso visceral a través de la vena renal izquierda a la cava inferior. No tenía disfunción hepática ni ictericia. Sin embargo, tenía una elevación marcada de la alfa-feto-proteína. Se le practicó una lobectomía derecha hepática típica tras quimioterapia y no ha habido evidencia de recidiva 6 meses después.

Hepatoblastom mit angeborenem Fehlen der Vena portae - ein Fallbericht

Bei einem 17 Monate alten weiblichen Kleinkind, das wegen einem extrem niedrigen Geburtsgewicht untersucht wurde, fand sich ein Hepatoblastom des rechten Leberlappens. Die präoperative Angiographie zeigte ein Fehlen der Vena portae. Der Rückfluss des venösen, mesenterialen Blutes erfolgte über die linke Nierenvene zur Vena cava inferior. Es bestanden keine Leberfunktionsstörung und kein Ikterus, jedoch ein deutlich erhöhter Alpha-feto-protein-Spiegel. Nach Durchführung einer typischen, rechtsseitigen Lobektomie mit anschließender Chemotherapie zeigte das Kind 6 Monate später kein Rezidiv.

Key words

hepatoblastoma - congenital absence of the portal vein - extremely‐low‐birth‐weight infant

Mots-clés

hépatoblastome - absence congénitale de la veine porte - prématurité

Palabras clave

hepatoblastoma - ausencia congénita de la porta - gran prematuro

Schlüsselwörter

Hepatoblastom - Fehlen der Vena portae - Gefäßanomalie - extrem erniedrigtes Geburtsgewicht

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