Kongenitales reifes Teratom der rechten Orbita

Zusammenfassung

Hintergrund: Teratome sind angeboren und bestehen aus verschiedenen differenzierten und undifferenzierten Geweben aller drei Keimblätter (Ektoderm, Mesoderm, Endoderm). Bei einer Lokalisation in der Orbita können sie das Auge gefährden und knöcherne Strukturen zerstören. Primäres Ziel der Therapie ist der Erhalt des Auges. Dies ist allerdings in den meisten Fällen nicht möglich. Patient und Befund: Ein Neugeborener wurde am Tag seiner Geburt wegen einer bereits pränatal bekannten rechtsseitigen massiven Protrusio bulbi vorgestellt. Bei der klinischen Untersuchung zeigte sich ein tennisballgroßer retrobulbärer Orbitatumor, der den Bulbus massiv nach vorne verdrängte. In der Magnetresonanztomografie zeigte der Tumor eine Größe von 5 cm mit Destruktion des Stirnbeins und flacher Ausdehnung nach intrakraniell. Weitere Fehlbildungen konnten nicht festgestellt werden. Der Tumor wurde transorbital im Rahmen einer Exenteratio orbitae entfernt und die Diagnose eines kongenitalen reifen Teratoms ohne Malignitätskennzeichen gesichert. Zum Volumenerhalt der Orbita wurde ein Orbitaimplantat (Hema-Kugel mit 18 mm) angepasst. Klinischer Verlauf: Der postoperative Heilungsverlauf war zufriedenstellend. Zwischenzeitliche Wechsel der Illig-Schalen erfolgten komplikationslos. Nach 10 Monaten wurde die vorgefertigte Augenprothese operativ eingesetzt. Die computertomografischen Kontrolluntersuchungen lieferten keinen Hinweis für einen Resttumor. Schlussfolgerungen: Der von uns dargestellte Fall zeigt das mögliche Ausmaß eines kongenitalen reifen Teratoms und seine Folgen. Trotz seiner Größe und dem sehr jungen Operationsalter wurde ein zufriedenstellendes postoperatives Ergebnis erzielt.

Abstract

Background: Teratomas are congenital embryonic tumours composed of a wide diversity of tissues derived from the three germinal layers (ectoderm, mesoderm, endoderm). Located in the orbit they endanger the eye and the bony structures. The main goal of treatment is preservation of the eye. In most cases this will not be feasible. Case Report: A newborn boy was admitted to our hospital because of a prenatally known protrusion of the right globe. On examination the baby had a large retrobulbar orbital tumour, which displaced the globe ventrally. On MRI the tumour had an extent of 5 cm. It compromised the frontal bone and reached intracranially. No other malformations were found. The tumour was transorbitally resected and the eye exenterated. A congenital mature teratoma was diagnosed. To preserve orbital volume an implant was inserted (Hema globe, 18 mm). Follow-Up: The healing course was uneventful. Illig implants were changed without difficulties. After 10 months an individual prosthesis was inserted. Control CT scans showed no signs of tumour. Conclusions: The case presented underlines the possible extent and impact of congenital mature teratomas. Despite the extent of the tumour and the very young age of the patient a satisfactory treatment result was achieved.

Schlüsselwörter

Kinderophthamologie - okuläre Tumoren - Orbita - Pathologie

Key words

ocular tumours - orbit - pathology - pediatric ophthalmology

Literatur

• 1 Assalian A, Allaire G, Codere F. et al . Congenital orbital teratoma: a clinicopathological case report includine immunhistochemical staining.  Can J Ophthalmol. 1994;  29 (1) 30-33
• 2 Gnanaraj L, Skibell B C, Coret-Simon J. et al . Massive congenital orbital teratoma.  Ophthal Plast Reconstr Surg. 2005;  21 (6) 445-447
• 3 Mee J J, McKelvie P A, McNab A A. Orbital teratoma: late presentation with normal vision.  Clin Experiment ophthalmol. 2002;  30 (1) 41-43
• 4 Smirniotopoulos J G, Chiechi M V. Teratomas, dermoids, and epidermoids of the head and neck.  Radiographics. 1995;  15 (6) 1437-1455
• 5 Wirth S, Bohl J, Baumann W. Congenital intracranial teratoma with exophthalmos.  Monatsschr Kinderheilkd. 1990;  138 (9) 627-630