MR-Bildgebung und MR-Spektroskopie zur Charakterisierung von Kardiomyopathien bei Jugendlichen - erste Ergebnisse

Zusammenfassung

Ziel: Kardiomyopathien sind eine Gruppe seltener, heterogener auch im Kindes- und Jugendalter vorkommender Erkrankungen. Vorliegende Einzelberichte wiesen morphologische, funktionelle sowie metabolische Veränderungen bei Kardiomyopathien nach. Wir berichten über ein kombiniertes MR-Bildgebungs- sowie MR-Spektroskopieprotokoll zur umfassenden Analyse möglicher Interdependenzen zwischen diesen einzelnen Veränderungen. Ergänzend wurden altersadaptiert gesunde Jugendliche untersucht, da für diese Patientengruppe Vergleichsdaten bislang fehlen. Material und Methoden: Die Erfassung linksventrikulärer (LV) morphologischer und funktioneller Parameter erfolgte mittels 2D-CINE-Bildgebung. Die Quantifizierung des kardialen Energiestoffwechsels (Messung von Phosphorkreatin und Adenosintriphosphat und deren Verhältnis) wurde mittels 3D-Chemical-Shift-Imaging-Technik (3D-CSI) und Spectral-Localisation-with-Optimal-Pointspread-Function-(SLOOP-)Auswertung durchgeführt. Der Einschluss der Patienten (n = 4; alle männlich; Alter 16,8 ± 2,9 Jahre) erfolgte aufgrund des echokardiografischen Nachweises einer Myokardhypertrophie und Ausschluss eines Vitium cordis congenitum, die Gruppe der gesunden Jugendlichen (n = 4; 1 Mädchen; Alter 15,5 ± 0,6 Jahre) erhielt das identische Untersuchungsprotokoll. Ergebnisse: Der LV-Massenindex der jugendlichen Patienten war mit 147 ± 41 g/m² signifikant höher als die der gesunden Vergleichsgruppe (97 ± 16 g/m²; p = 0,04). Die übrigen morphologischen wie funktionellen Parameter unterschieden sich nicht signifikant (LV-Ejektionsfraktion 59 ± 22 % versus 67 ± 10 %). Das Phosphorkreatin/Adenosintriphosphat-Verhältnis (PCr/ATP-Ratio) der Patienten war mit 1,71 ± 0,40 gegenüber 2,44 ± 0,30 signifikant reduziert (p = 0,01), verbunden mit einer Tendenz zur Abnahme der PCr-Konzentration von 9,1 ± 2,5 versus 7,9 ± 1,0 mmol/kg. Schlussfolgerung: Die Verbindung von ³¹P-MR-Spektroskopie und MR-Bildgebung erlaubt die quantitative Bestimmung morphologischer, funktioneller und metabolischer Veränderungen bei Kardiomyopathien Jugendlicher in einem Untersuchungsgang. Die Reduzierung des Energiestoffwechsels bei noch normaler Pumpfunktion weist darauf hin, dass Störungen des Metabolismus vermutlich frühe Ereignisse in der Kausalkette der Pathogenese dieser Kardiomyopathien sind.

Abstract

Purpose: Cardiomyopathy is a rare but life-threatening disease in children and adolescents. Recent studies reported morphological, functional or metabolic alterations of the heart. We discuss a combined MR imaging and ³¹P MR spectroscopy (MRS) protocol allowing the analysis of interdependencies between these parameters. Since normal values of cardiac MR parameters in this age group are not available, we included studies of age-matched healthy adolescents. Materials and Methods: 2D-CINE was used to assess left ventricular (LV) parameters. Additional 3D-Chemical Shift Imaging (3D-CSI) and Spectral Localization with Optimal Pointspread Function (SLOOP) reconstruction allowed quantification of the cardiac energy metabolism. Patients (n = 4; all male; age 16.8 ± 2.9 years) were included on the basis of an echocardiographic diagnosis of possible cardiomyopathy. The same protocol was applied to healthy young volunteers (n = 4; 1 female, 3 male; age 15.5 ± 0.6 years). Results: The patients had a significantly higher LV mass index compared to the control group (147 ± 41 g/m² versus 97 ± 16 g/m2; p = 0.04). The other LV parameters (including LV EF with 59 ± 22 % versus 67 ± 10 %) showed no significant differences. The phosphocreatine to adenosine triphosphate ratio (PCr/ATP-ratio) of the patients was reduced to 1.71 ± 0.40 versus 2.44 ± 0.30 (p = 0.01), combined with a tendency towards decreased PCr concentrations of 9.1 ± 2.5 versus 7.9 ± 1.0 mmol/kg. Conclusion: The combination of ³¹P MR spectroscopy and MR imaging allows quantitative determination of morphologic, functional and metabolic alterations in adolescents with suspected cardiomyopathy in one examination procedure. The reduction of energy metabolism combined with unaltered global function may indicate a primary role of metabolism in the pathogenesis of cardiomyopathies in adolescents.

Key words

MR imaging - echocardiography - cardiac - MR spectroscopy - children

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