Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/s-2007-960681
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York
GIST - Klinische Problemstellungen und offene Fragen
GIST - Clinical Problems and QuestionsPublication History
Publication Date:
22 May 2007 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/viszeralchirurgie/200702/lookinside/thumbnails/10.1055-s-2007-960681-1.jpg)
Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind durch eine aktivierende Mutation im c-kit Rezeptor (CD117) gekennzeichnete, abdominale Sarkomentität und stellen die häufigsten mesenchymalen Tumoren des Gastrointestinaltraktes dar. Meist wurden GIST früher als Leiomyome, Leiomyosarkome oder aggressive Neurinome bezeichnet. Seit 1998 werden GIST über die Expression des mutierten c-kit (CD117), dem Rezeptor des Stammzellfaktors (SCF) definiert und so gegenüber glattmuskulären Tumoren abgegrenzt [1]. C-kit entspricht einer Typ-III-Rezeptor Tyrosinkinase, deren dauerhafte Aktivierung auf dem Boden molekulargenetischer Veränderungen als ursächlich für die Entwicklung von GIST angesehen wird.
Im Vergleich zur vorausgegangenen Publikation in dieser Zeitschrift vor 4 Jahren [2] haben sich zwischenzeitlich viele Fragen hinsichtlich der medikamentösen Behandlung von GIST geklärt. Die Operation ist eindeutig die Standardtherapie für einen resektablen primären GIST. Offene Fragen ergeben sich aus chirurgischer Sicht vor allem hinsichtlich des Stellenwertes der laparoskopischen Resektionsverfahren, der Indikation zur praeoperativen (neoadjuvanten) Therapie mit Tyrosinkinasehemmern (Imatinibmesylat, Sunitinib oder zukünftige andere), sowie hinsichtlich der Rekrutierung von Patienten für adjuvante Therapiestudien.
Literatur
- 1 Hirota S, Isozaki K, Moriyama Y. et al . Gain of function mutations of c-kit in human gastrointestinal sromal tumors. Science. 1998; 279 577-580
- 2 Hohenberger P. Neue Konzepte der Chirurgischen Therapie gastrointestinaler Stromatumoren. Viszeralchirurgie. 2003; 38 379-386
- 3 Agaimy A, Wunsch P H, Hofstaedter F. et al . Minute gastric sclerosing stromal tumors (GIST tumorlets) are common in adults and frequently show c-KIT mutations. Am J Surg Pathol. 2007; 31 113-120
- 4 Kawanowa K, Sakuma Y, Sakurai S. et al . High incidence of microscopic gastrointestinal stromal tumors in the stomach. Hum Pathol. 2006; 37 1527-1535
- 5 Hohenberger P, Wardelmann E. Gastro-intestinale Stromatumoren - Was der Chirurg wissen muss. Chirurg. 2006; 77 18-26
- 6 Blay J Y, Bonvalot S, Casali P, Choi H, Debiec-Richter M, Dei Tos A P, Emile J F, Gronchi A, Hogendoorn P C, Joensuu H, Le Cesne A, McClure J, Maurel J, Nupponen N, Ray-Coquard I, Reichardt P, Sciot R, Stroobants S, van Glabbeke M, van Oosterom A, Demetri G D. GIST consensus meeting panelists. Consensus meeting for the management of gastrointestinal stromal tumors. Report of the GIST Consensus Conference of 20-21 March 2004, under the auspices of ESMO. Ann Oncol. 2005; 16 566-578
- 7 Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors: pathology and prognosis at different sites. Semin Diagn Pathol. 2006; 23 70-83
- 8 Wardelmann E, Pauls K, Merkelbach-Bruse S, Hrychyk A, Losen I, Hohenberger P, Buettner R, Pietsch T. Gastrointestinal stromal tumors carrying PDGFRalpha mutations occur preferentially in the stomach and exhibit an epithelioid or mixed phenotype. Verh Dtsch Ges Pathol. 2006; 88 174-118
- 9 Lasota J, Kopczynski J, Sarlomo-Rikala M. et al . KIT 1530ins6 mutation defines a subset of predominantly malignant gastrointestinal stromal tumors of intestinal origin. Hum Pathol. 2003; 34 1306-1312
- 10 Lasota J, Stachura J, Miettinen M. GISTs with PDGFRA exon 14 mutations represent subset of clinically favorable gastric tumors with epithelioid morphology. Lab Invest. 2006; 86 94-100
- 11 Novitsky Y W, Kercher K W, Sing R F. et al . Long-term outcomes of laparoscopic resection of gastric gastrointestinal stromal tumors. Ann Surg. 2006; 243 738-745 , discussion 745-747
- 12 Otani Y, Furukawa T, Yoshida M. et al . Operative indications for relatively small (2-5 cm) gastrointestinal stromal tumor of the stomach based on analysis of 60 operated cases. Surgery. 2006; 139 484-492
- 13 Berindoague R, Targarona E M, Feliu X, Artigas V, Balague C, Aldeano A, Lahoud A, Navines J, Fernandez-Sallent E, Trias M. Laparoscopic resection of clinically suspected gastric stromal tumors. Surg Innov. 2006; 13 231-237
- 14 Raut C P, Posner M, Desai J. et al . Surgical management of advanced gastrointestinal stromal tumors after treatment with targeted systemic therapy using kinase inhibitors. J Clin Oncol. 2006; 24 2325-2331
- 15 Hohenberger P, Langer C, Pistorius S. et al . Indication and results of surgery following imatinib treatment of locally advanced or metastatic GI stromal tumors (GIST). J Clin Oncol (Annual Meeting Proceedings). 2006; 24 9500
- 16 Gronchi A, Fiore M, Miselli F. et al . Surgery of residual disease following molecular-targeted therapy with imatinib mesylate in advanced/metastatic GIST. Ann Surg. 2007; 245 , (in press)
- 17 DeMatteo R P, Maki R G, Singer S A. et al . Results of tyrosine kinase inhibitor therapy followed by surgical resection for metastatic gastrointestinal stromal tumor (GIST). Ann Surg. 2007; 245 , (in press)
- 18 Prakash S, Sarran L, Socci N, DeMatteo R P, Eisenstat J, Greco M, Maki R G, Wexler L H, LaQuaglia M P, Besmer P, Antonescu C R. Gastrointestinal stromal tumors in children and young adults: a clinicopathologic, molecular, and genomic study of 15 cases and review of the literature. J Pediatr Hematol Oncol. 2005; 27 179-187
Univ.-Prof. Dr. med. P. Hohenberger
Sektion Chirurgische Onkologie und Thoraxchirurgie · Chirurgische Universitätsklinik · Fakultät Klinische Medizin Mannheim der Universität Heidelberg
Theodor Kutzer Ufer 1
68135 Mannheim
Phone: 06 21/3 83 26 09
Fax: 06 21/3 83 14 79
Email: hohenberger@sarkome.de