Leiomyosarkom des Zwerchfells 20 Jahre nach Exstirpation eines Zwerchfell-Leiomyoms

Eine 54-jährige Patientin stellte sich mit dumpfem Druckschmerz unter dem rechten Rippenbogen beim niedergelassenen Pneumologen vor. Vor 20 Jahren war die Resektion eines Leiomyoms des rechten Zwerchfells erfolgt, postoperativ war radiologisch ein Zwerchfellhochstand rechts nachweisbar gewesen. In den folgenden 20 Jahren war die Patientin nie ernsthaft krank gewesen. Im Röntgen-Thorax wurde nun erneut ein Zwerchfellhochstand rechts gesehen, die sonstige pneumologische Untersuchung war unauffällig. In den folgenden vier Monaten kam es jedoch zu progredienten Schmerzen unter dem rechten Rippenbogen, Sodbrennen, intermittierenden subfebrilen Temperaturen, Nachtschweiß und einem Gewichtsverlust von fünf Kilogramm. Zur weiteren Abklärung wurde die Patientin stationär eingewiesen. Die körperliche Untersuchung war unauffällig bis auf ein abgeschwächtes Atemgeräusch und einen hyposonoren Klopfschall rechts basal. Auch das Labor war komplett unauffällig. Bei der genaueren Betrachtung des Röntgen-Thorax ([Abb. 1]) fiel auf, dass es sich nicht nur um einen Zwerchfellhochstand rechts handelte, sondern sich rechts basal auch ein großer Tumor darstellte. Deshalb wurde zur weiteren Abklärung ein integriertes FDG-PET/CT ([Abb. 2]) durchgeführt. Dabei fand sich im rechten Unterfeld ein 10 cm großer Tumor, der in der Computertomographie sehr inhomogen erschien, zusätzlich mit dringendem Verdacht auf eine Infiltration des Zwerchfells. Im PET war eine für einen malignen Tumor typische ausgeprägte FDG-Mehrspeicherung nachweisbar, die jedoch ebenfalls sehr inhomogen war. Hinweise für eine Lymphknoten- oder Fernmetastasierung ergaben sich im PET/CT nicht. Aufgrund des PET/CT-Befundes wurde ein Rezidiv des Leiomyoms an dieser Stelle als sehr unwahrscheinlich angesehen und zur weiteren Differenzierung bei hochgradigem Verdacht auf ein Leiomyosarkom noch ein MRT des Thorax ([Abb. 3]) angefertigt, um die Infiltration des Tumors ins Zwerchfell und die Thoraxwand besser zu differenzieren. Dabei ließ sich eine Infiltration des rechten Zwerchfells durch den inhomogenen Tumor verifizieren, aber keine Infiltration der Thoraxwand oder der Leber. Konsekutiv wurde die Patientin in der Thoraxchirurgie vorgestellt und eine atypische Unterlappenresektion rechts mit Tumorexstirpation und Zwerchfellteilresektion durchgeführt. Die Resektionsränder waren tumorfrei. Histologisch zeigte sich eindeutig ein Leiomyosarkom. Deshalb wurde postoperativ noch eine adjuvante Chemotherapie mit Adriamycin und Ifosfamid angeschlossen.

Abb. 1 Röntgen-Thorax p. a.: Zwerchfellhochstand rechts und große kugelige Raumforderung im rechten Unterfeld (Pfeile), die dem Zwerchfell rechts aufsitzt.

Abb. 2 Integriertes FDG-PET-CT:
a Transaxialer CT-Schnitt: im rechten Unterfeld großer sehr inhomogener Tumor mit breitbasigem Kontakt zur Thoraxwand.
b Im korrespondierenden transaxialen PET-Schnitt inhomogene fokale FDG-Mehrspeicherungen im Tumor.
c Integriertes Summationsbild aus PET und CT.
d In der PET Übersicht großer Tumor im rechten Unterfeld ohne sonstigen Nachweis von Lymphknoten- oder Fernmetastasen.

Abb. 3 Thorax-MRT
a Koronarer MRT-Schnitt mit dem rechten Zwerchfell aufsitzenden und lokal infiltrierenden Tumor mit fokalen Nekrosearealen, jedoch keine Infiltration der Thoraxwand oder der Leber.
b Transaxialer MRT-Schnitt mit großem Tumor mit ausgedehnten Nekrosearealen im rechten Unterfeld mit breitbasigem Kontakt zur Thoraxwand ohne Nachweis einer Thoraxwandinfiltration.

Leiomyosarkome des Zwerchfells sind sehr selten. Die häufigsten Primärlokalisationen des Leiomyosarkoms betreffen den Uterus und den Gastrointestinaltrakt. Die Leiomyosarkome des Zwerchfells werden oft erst entdeckt, wenn sie bereits sehr groß sind, da sie lange asymptomatisch bleiben können oder unspezifische Symptome bereiten. Die primäre Diagnose gelingt oftmals mittels des Röntgen-Thorax, wo sich eine Deformation des Zwerchfells oder ein Zwerchfellhochstand zeigen. In unserem Fall war dies als Diagnostikum insofern erschwert, da schon ein Zwerchfellhochstand nach der Leiomyom-Exstirpation 20 Jahre zuvor bestand. Die Therapie des Leiomyosarkoms des Zwerchfells besteht in der Regel aus der chirurgischen Resektion, die Strahlentherapie ist weniger effektiv. Die Chemotherapie ist vor allem adjuvant und beim Rezidiv empfehlenswert und verbessert dadurch die Prognose.