Management and Algorithm for Focal Nodular Hyperplasia of the Liver in Children

Abstract

Purpose: The aim of this study was to determine an appropriate management plan for childhood and adolescent FNH, in particular to establish an algorithm for preoperative diagnosis and treatment. Patients and Methods: Between 1985 and 2003, 4 children with FNH were diagnosed. Of these 4 patients, 3 (Group A) underwent tumor resection, and 1 (Group B) was treated by conservative management. Clinical data, pathological findings and follow-up were evaluated retrospectively. Results: The 3 patients in Group A were symptomatic, while the 1 patient in Group B was asymptomatic. In 3 of 4 patients, a homogeneous tumor with a central stellate area was noted on abdominal ultrasonography, CT scan and MR imaging. In case 2, SPIO-enhanced MR imaging was useful for differentiating FNH from hepatocellular carcinoma. Though percutaneous needle biopsy was performed in case 3, a pathologically definitive diagnosis was impossible. An open biopsy was performed in case 4 and FNH was diagnosed. In case 4 treated by conservative management, the tumor size did not change during the 7 years after the diagnosis of FNH. Conclusion: FNH is usually treated conservatively because of the good evolutionary outcome of the lesion. Surgery is indicated in cases of complications, compressed adjacent organs, lesion progression, or for symptomatic patients. We advocate the use of less invasive SPIO-enhanced MR imaging instead of open biopsy when the diagnosis of focal liver lesions is not clear after contrast-enhanced CT scan and non-enhanced MR imaging.

Résumé

Buts: Le but de cette étude est de déterminer un traitement approprié pour les enfants et adolescents porteurs d'une hyperplasie nodulaire focale, en particulier pour établir un algorythme pour le diagnostic et le traitement. Méthodes: Entre 1985 et 2003, quatre enfants avec FNH étaient diagnostiqués. Parmi ces quatre patients, 3 (groupe A) subirent une résection tumorale et 1 (groupe B) était traité par un traitement conservateur. Les renseignements cliniques, les constatations anatomo-pathologiques et le suivi étaient évalués rétrospectivement. Résultats: Les 3 patients du groupe A étaient symptomatiques alors que le patient du groupe B était asymptomatique. Chez trois des quatre patients, une tumeur homogène avec une zone centrale cicatricielle était notée sur l'échographie, le scanner et l'IRM. Dans le cas n° 2, une IRM SPIO était utilisée pour différencier FNH d'un carcinome hépato-cellulaire. Bien qu'une biopsie à l'aiguille soit réalisée dans le cas n° 3, un diagnostic histologique définitif était impossible. Une biopsie à ciel ouvert était réalisée dans le cas n^o 4 et FNH était diagnostiqué. Dans le cas n° 4 traité par traitement conservateur, la taille de la tumeur n'a pas changé durant les 7 années qui ont suivi le diagnostic. Conclusion: FNH est habituellement traité conservativement à cause de la bonne évolution de la lésion. La chirurgie est indiquée en cas de complications, compression des organes adjacents, progression du volume tumoral, ou pour les patients symptomatiques. Nous mettons en avant l'utilisation de la SPIO IRM au lieu de la biopsie à ciel ouvert dont le diagnostic de la lésion n'est pas clair après CT scan et IRM standard.

Resumen

Objetivo: Determinar el mejor plan de tratamiento para la hiperplasia nodular focal (FNH) del hígado en niños y adolescentes y en particular establecer un algoritmo para el diagnóstico preoperatorio y el tratamiento. Pacientes y Métodos: Entre 1985 y 2003 diagnosticamos 4 niños con FNH. Tres de los 4 (Grupo A) sufrieron resección y 1 (Grupo B) se trató conservadoramente. Se evaluaron retrospectivamente los datos clínicos, anatomopatológicos y de seguimiento. Resultados: Los 3 pacientes del grupo A eran sintomáticos, mientras que el del Grupo B era asintomático. En 3 de 4 pacientes la ultrasonografía, TAC y RNM detectaron un tumor homogéneo con una zona estrellada central. En el caso 2 se hizo una RNM realzada con SPIO que fue útil para diferenciar la FNH del hepatocarcinoma. Aunque se hizo biopsia percutánea con aguja en el caso 3 no pudo hacerse el diagnóstico definitivo. Se hizo biopsia abierta en el caso 4 lo que permitió el diagnóstico. Este caso se trató conservadoramente y el tamaño del tumor no cambió en los 7 años siguientes. Conclusión: La FNH se puede tratar conservadoramente por su favorable evolución. Se indica la cirugía en caso de complicaciones, compresión de órganos adyacentes, progresión de la lesión o aparición de síntomas. Aconsejamos el uso de la RNM realzada con SPIO como menos invasiva que la biopsia en casos en los que la imagen del TAC o RNM convencional no basten.

Zusammenfassung

Zielsetzung: Ziel der vorliegenden Studie war, einen geeigneten Therapieplan für Kinder und Jugendliche mit fokaler nodulärer Leberhyperplasie (FNH) auszuarbeiten und dabei insbesondere einen Algorithmus für die preoperative Diagnostik und Behandlung herauszuarbeiten. Patienten und Methode: Zwischen 1985 und 2003 wurde bei vier Kindern eine FNH diagnostiziert. Drei Patienten (Gruppe A) wurden einer Tumorresektion unterzogen und ein Kind (Gruppe B) konservativ behandelt. Die klinischen Daten, pathologischen Befunde und Langzeitbeobachtungen wurden retrospektiv aufgearbeitet. Ergebnisse: Die drei Patienten der Gruppe A waren symptomatisch, während das Kind der Gruppe B asymptomatisch war. Bei drei der vier Kinder wurde bei der abdominellen Ultrasonographie, beim CT und beim MRT ein homogener Tumor mit zentralem sternförmigem Areal gefunden. In zwei Fällen erwies sich das SPIO-verstärkte MRT als nützlich für die Abgrenzung der FNH vom hepatozellulären Karzinom. Die bei drei Kindern durchgeführte perkutane Nadelbiopsie erlaubte keine Diagnose. Durch die offene Biopsie, die in allen vier Fällen durchgeführt wurde, konnte hingegen die korrekte Diagnose gestellt werden. Bei dem konservativ behandelten Kind änderte sich die Tumorgröße während der 7-jährigen Beobachtungszeit nicht. Schlussfolgerung: Die FNH wird aufgrund ihrer guten Prognose primär konservativ behandelt. Ein chirurgischer Eingriff ist jedoch bei Komplikationen wie der Kompression angrenzender Organe, zunehmendem Wachstum und bei symptomatischen Patienten erforderlich. Wir empfehlen die Anwendung des weniger invasiven SPIO-verstärkten MRTs anstelle der offenen Biopsie, sobald die Diagnose einer FNH mit kontrastverstärktem CT und nicht verstärktem MRT unklar geblieben ist.

Key words

Focal nodular hyperplasia of the liver - FNH - SPIO-enhanced MR imaging - algorithm

Mots-clés

Hyperplasie nodulaire focale du foie - SPIO IRM - algorythmes

Palabras clave

Hiperplasia nodular focal del hígado - RNM realzada con SPIO - algoritmo

Schlüsselwörter

Fokale noduläre Hyperplasie (FNH) - SPIO-verstärktes MRT - Leberzellkarzinom - Differenzialdiagnostik

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