Senkung der Amputationsrate bei Knochen- und Weichgewebssarkomen durch interdisziplinäres Vorgehen

Fallberichte

Fall 1

Bei Herrn V. K., einem 43-jährigen Patienten, war es seit Januar 2003 zu einer zunehmenden Schwellung im Bereich der rechten Achillessehne gekommen. Er stellte sich am 22. 4. 2003 in der unfallchirurgischen Sprechstunde vor, wo ein druckschmerzhafter Tumor medial und lateral der Achillessehne festgestellt wurde. Dieser war sonographisch schwer abgrenzbar. Im MR zeigte sich ein 3,5 × 1,1 cm großer inhomogener Tumor dorsal der Tibia rechts mit Ausläufern bis an den kaudalen Teil des Talus. In der MR-Angiographie lag eine Infiltration der A. tibialis posterior und A. fibularis vor (Abb. [1]). Eine Metastasierung konnte ausgeschlossen werden.

Abb. 1 Extrakompartimentell gelegenes Chondrosarkom am distalen Unterschenkel.

In der Probeexzision vom 24. 4. 2003 ergab sich histologisch und immunhistochemisch (deutlich positive Reaktion mit Vimentin) ein myxoides Chondrosarkom G2. Um eine Heilungschance und Rezidivfreiheit zu erzielen, war eine R0-Resektion erforderlich. Eine effektive neoadjuvante und adjuvante Radio-/Chemotherapie für ein myxoides Chondrosarkom ist derzeit noch nicht bekannt.

Am 13. 6. 2003 erfolgte die En-bloc-Resektion der distalen Tibia und Fibula mit dorsalen Anteilen des Talus und Kalkaneus (Abb. [2]). Die dorsalen Weichteile inklusive der Sehnen- und Muskelanteile, der A. tibialis posterior, der A. fibularis und des N. tibialis wurden reseziert. Es erfolgten die Arthrodese des verbliebenen unteren Sprunggelenks und das Einbringen eines unaufgebohrten Tibianagels. Die Tibia wurde proximal osteotomiert und ein Fixateur externe zur Kallusdistraktion angelegt. Die Deckung des ausgedehnten Weichteildefektes erfolgte mit einem muskulokutanen Latissimus dorsi-Lappen mit Anschluss an den Stumpf der verbliebenen A. tibialis posterior. Histologisch ergab sich eine R0-Situation. Der postoperative Verlauf war komplikationslos. Am siebten postoperativen Tag wurde mit der Kallusdistraktion (1 mm/tgl.) begonnen (Abb. [3]). Nach Abschluss des Segmenttransfers führten wir am 21. 1. 2004 die Stabilisierung des Segmentes mittels Kondylenplatte und Anlagerung eines monokortikalen Spanes durch (Abb. [4]). Gleichzeitig erfolgte die Ausdünnung des Lappens und die Rekonstruktion des N. tibialis posterior mit einem N. suralis-Interponat von der Gegenseite.

Abb. 2 Tumorresektionshöhle, Einbringen des unaufgebohrten Tibianagels von distal. Abb. 3 Gut eingeheilter muskulokutaner Latissimus dorsi-Lappen. Abb. 4 Distale Stabilisierung des transferierten Tibiasegmentes mittels Kondylenplatte zeitversetzt nach Segmenttransport und von distal eingebrachtem Tibianagel.

Nach vollständiger knöcherner Durchbauung entfernten wir am 20. 6. 2005 die eingebrachten Implantate. In der zuletzt durchgeführten Nachuntersuchung am 30. 10. 2005 lag bei sehr gut mobilem Patienten (Versorgung mit orthopädischem Schuhwerk, Abb. [5]) mit ausreichender Schutzsensibilität im Bereich der Fußsohle kein Hinweis auf ein Lokalrezidiv vor.

Abb. 5 Versorgung mit orthopädischem Schuhwerk.

Das Chondrosarkom zählt zu den häufigsten malignen Knochen-Knorpel-Tumoren. Die wesentlichen primären malignen Knochentumoren sind in absteigender Häufigkeit das Osteosarkom, das Chondrosarkom und das Ewing-Sarkom [[10]]. Neben unterschiedlichen Subtypen treten unterschiedliche Differenzierungsgrade des klassischen Chondrosarkoms auf. Die Übergänge von einem Chondrom, der benignen Variante chondrogener Tumoren, und dem klassischen Chondrosarkom sind histologisch fließend. Der einzige kurative Therapieansatz ist die weite (Sicherheitsabstand von 3 - 5 cm) und komplette Exzision („wide excision“ nach Enneking) [[4], [17], [18]], wobei der Tumor allseits von einer intakten, mindestens 1 cm dicken tumorfreien Gewebeschicht umgeben sein sollte. Strahlen- und/oder Chemotherapie sind selten erfolgversprechend [[1]]. Bei einer vollständigen, kompletten Resektion wird von McAfee und Mitarb. [[12]] über eine Zehn-Jahres-Überlebensrate von bis zu 96 % berichtet. Bei einer palliativen Resektion ergibt sich eine Zehn-Jahres-Überlebensrate von 14 %. Das Grading ist streng korreliert zu der Prognose. Normalerweise sind Chondrosarkome langsam wachsende Tumoren. Präoperativ sollte die Histologie mittels Stanzbiopsie oder CT-gestützter Punktion gesichert werden. Stelzer und William [15] beschreiben eine Zeitspanne von zwei Jahren bei inadäquater Resektion zwischen Operation und Auftreten des Rezidivs.

Fall 2

Bei Herrn K. G., einem 51-jährigen Patienten, wurde im Oktober 2001 ein myxo-inflammatorisches fibroblastisches Sarkom G1 im Bereich des Metatarsale I rechts diagnostiziert. Es erfolgten in einem auswärtigen Krankenhaus die Weichteiltumorresektion mit Entfernung des proximalen Anteils des Metatarsale I und Aufbauplastik mit Beckenspan. Infolge kam es zu einem Rezidivtumor im Bereich der Narbe. Am 19. 1. 2004 führten wir eine “wide excision” und temporäre Defektüberbrückung mit Pallacos-Spacer durch (Abb. [6]). Histologisch bestätigte sich ein den Knochen infiltrierendes myxo-inflammatorisch fibroblastisches Sarkom. Immunhistochemisch lag eine niedrige Proliferationsrate vor. Die Präparatabsetzungsränder waren sarkomfrei mit einem Sicherheitsabstand von über 2 cm, sodass wir uns nach ausführlicher Beratung gegen eine Nachresektion mit Opferung des Großzehengrundgelenkes entschieden. Am 23. 2. 2004 erfolgte die Defektüberbrückung mit einem osteofasziokutanen Paraskapularlappen mit Anschluss der Gefäße an die A. dorsalis pedis (Abb. [7]). Dabei wurde ein an der A. und V. circumflexa scapulae gestielter Knochenspan vom lateralen Skapularand entnommen und zur Rekonstruktion des Metatarsale I eingebracht (Abb. [8] und [9] a bis c).

Abb. 6 Pallacos-Spacer im Metatarsale I nach „wide excision“. Abb. 7 Skapulaspan mit Muskelmanschette und Hautinsel vom Rücken; Abgangsgefäße. Abb. 8 Gut eingeheilter osteokutaner Paraskapularlappen. Abb. 9 a - c Röntgenkontrolle acht Wochen postoperativ (a, b) und nach zwei Jahren (c).

Bei der zuletzt erfolgten Nachuntersuchung am 10. 11. 2005 war der Patient bei uneingeschränkter Mobilität (Abb. [10]) auch während körperlicher Betätigung beschwerdefrei. Hinweise für ein Lokalrezidiv oder einen neu aufgetretenen Tumor bestanden nicht.

Abb. 10 Zehenspitzenstand (Bewegungsausmaß Großzehe).

Weichgewebssarkome sind für die behandelnden Ärzte eine besondere Herausforderung aufgrund ihrer Heterogenität, ihrer Neigung zu Lokalrezidiven und ihres oft unbefriedigenden Ansprechens auf Radio- und/oder Chemotherapie. Die Inzidenz liegt bei zwei bis vier Erkrankungsfällen pro 100 000 Einwohner pro Jahr [[16]]. Die Prognose hängt vor allem von der Tumorgröße (> 5 cm) und dem histologischen Grading ab, weniger vom histologischen Subtyp. Die chirurgische Resektion steht ganz im Vordergrund. Eine R0-Resektion ist unabdingbar. Die Probebiopsie (PE) ist die entscheidende diagnostische Maßnahme und kann bei nicht fachgerechter Durchführung gravierende Konsequenzen für den Patienten haben. Die Tumorresektion muss mit einem ausreichenden Sicherheitsabstand (longitudinal 5 cm, in der Tiefe 2 cm) erfolgen. Weichgewebssarkome haben oft eine Pseudokapsel, die jedoch histologisch aus Tumorgewebe besteht. Der Tumor sollte daher von einer ausreichenden Manschette gesunden Gewebes umgeben sein [[16]].

Fall 3

Herr Z. S., ein 15-jähriger Patient, stellte sich am 7. 3. 2003 mit spontan aufgetretenen Schmerzen, verstärkt beim Laufen, im Bereich des rechten Knies vor. Im MRT und CT zeigte sich ein destruierender Tumor des rechten distalen Femurs mit Überschreiten der Epiphysenfuge und extraossärer Tumorausdehnung nach laterodorsal (Abb. [11] und [12]). In der Drei-Phasen-Skelettszintigraphie ergab sich eine auffällige Mehranreicherung im distalen Femurende. Am 30. 7. 2003 erfolgte eine offene Probebiopsie. Histologisch ergab sich ein mittelgradig differenziertes Osteosarkom. Eine Chemotherapie nach dem COSS-96-(Cooperative Osteosarcoma Study Group-) Studienprotokoll wurde begonnen. Unter den üblichen supportiven Maßnahmen wurde die Chemotherapie gut vertragen. In der Staginguntersuchung nach dem zweiten Zyklus zeigte sich ein gutes Ansprechen mit nekrotischem Resttumor. Am 17. 11. 2003 führten wir nach gründlicher Abwägung der Vor- und Nachteile die Tumorresektion und Rekonstruktion des Kniegelenkes im Sinne einer modifizierten Umkehrplastik nach Borggreve durch (Abb. [13], [14], [15], [16]). Alternativ wäre auch eine Segmentresektion mit Einbringung einer Tumorprothese und Weichteilersatz mit einem freien Lappen möglich gewesen.

Abb. 11 Metaphysär im distalen Femur gelegenes Osteosarkom G2. Abb. 12 Überschreitung der Epiphyse und Ausbreitung nach dorsolateral. Abb. 13 Präoperative Anzeichnung der Resektionslinien. Abb. 14 In Kontinuität belassener N. ischiadicus, die A. und V. femoralis sind durchtrennt, das Tumorsegment entfernt. Abb. 15 Reizlose Wundverhältnisse und gute Durchblutung des Fußes, zweiter postoperativer Tag. Abb. 16 Osteosynthese mit 9-Loch-LCDCP-Platte in korrekter Rotationsstellung.

Der postoperative Verlauf war komplikationslos, sodass am 16. 12. 2003 die Chemotherapie fortgeführt werden konnte (Abb. [17]).

Abb. 17 Beugung und Streckung im Kniegelenk sowie Abbildung der Prothese.

Vor Einführung einer multimodalen Chemo- und Strahlentherapie betrug die durchschnittliche Fünf-Jahres-Überlebensrate beim Osteo- und Ewing-Sarkom < 10 %, da sich innerhalb weniger Monate Lungen- oder Skelettmetastasen entwickelten. Heute überleben nahezu 80 % der Patienten.

Vor der Ära der modularen Tumorendoprothesensysteme konnte durch die Umkehrplastik eine Oberschenkelamputation oder gar Hüftexartikulation bei Tumoren des distalen Femurs vermieden werden [6]. Kniegelenknahe Tumoren ohne große Weichteilkomponente oder Gefäßinfiltration werden heute überwiegend bei Jugendlichen und Erwachsenen extremitätenerhaltend mit einer Tumorprothese versorgt.

Die Umkehrplastik, von Borggreve 1927 bei einer Patientin mit Kniegelenktuberkulose beschrieben, stellt in ihrer modifizierten Form (Resektionsreplantationsplastik) eine Alternative zur Tumorendoprothese dar, besonders wenn eine onkologisch weite extremitätenerhaltende Resektion aufgrund der Tumorausdehnung nicht mehr durchführbar ist [[3], [11], [17]].

Günstig für diese Operation ist, wenn der N. ischiadicus in seinem gesamten Oberschenkelverlauf erhalten werden kann. Häufig ist dieser auch bei großen Tumoren durch eine Fettgewebsschicht vom Tumor getrennt [[9]], wo hingegen eine Gefäßinfiltration relativ häufig vorliegt [[9]]. Der Unterschenkel wird dabei nach 180 Grad Drehung auf den proximalen Oberschenkel replantiert. Im Gegensatz zur Originalpublikation von Borggreve führen wir in den meisten Fällen eine Gefäßresektion mit Reanastomosierung durch [[3]]. Das Sprunggelenk wird dabei zum Kniegelenk. Vor allem bei Kindern und Jugendlichen spielt dieses Operationsverfahren eine große Rolle, da damit bei hoher onkologischer Radikalität langfristig funktionell sehr gute Ergebnisse erzielt werden können. Das optische Erscheinungsbild ist gewöhnungsbedürftig. Eine Reihe von Untersuchungen hat gezeigt, dass sich die Patienten schnell an die Situation gewöhnen und ein normales Leben ohne psychosoziale Entwicklungsstörungen führen können [[11]]. Die Patienten erlangen ein gutes funktionelles Ergebnis und ein hohes Aktivitätsniveau in Alltag, Sport und Berufsleben [[6]].

Die Entscheidung für oder gegen eine Umkehrplastik muss individuell getroffen werden und hängt neben klaren onkologischen Parametern in nicht unerheblichem Maße von den Wünschen und Bedürfnissen des Patienten und der Eltern ab [[5], [9]].

Bei allen Knochen- und Weichgewebssarkomen steht die radikale chirurgische Resektion ganz im Vordergrund. Ein Erhalt der Extremitäten und deren Funktionsfähigkeit sollte immer angestrebt werden, ohne dabei die Gesamtprognose des Patienten zu beeinträchtigen. Wir haben die Erfahrung gemacht, dass eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit von Onkologen, Radiologen, Gefäßchirurgen, Unfallchirurgen, Orthopäden und Plastischen Chirurgen entscheidend ist, um eine optimale Patientenversorgung zu gewährleisten. So kann zum Beispiel durch die Kombination von optimierter Diagnostik, effektiver (neo)adjuvanter Chemotherapie, suffizienter Lokaltherapie mit weiter Resektionsgrenze und - falls erforderlich - aggressiver Metastasentherapie bei Patienten mit einem Osteosarkom der Extremitäten sowohl ein kumulatives Überleben von zirka 80 % erreicht als auch in einem hohen Prozentsatz die Extremität mit einem guten funktionellen Langzeitergebnis erhalten werden [[2], [13], [14]].

Schwierigkeiten in der Zusammenarbeit entstehen jedoch noch immer durch die Einteilung und Abgrenzung der Fachgebiete. Kommunikationsprobleme zwischen Nachbardisziplinen mit Überschneidungen in den Leistungsspektren sind keine Seltenheit. Dementsprechend ist ein erheblicher Kommunikations-, Organisations- und Interaktionsbedarf notwendig, um eine reibungslose Verzahnung von verschiedenen Funktionsbereichen zu ermöglichen. Eine ausführliche präoperative Besprechung und Planung der unterschiedlichen Fachdisziplinen ist unverzichtbar, um das am besten geeignete Rekonstruktionsverfahren bei ausreichender onkologischer Sicherheit auszuwählen. Durch die interdisziplinäre Zusammenarbeit können die Grenzen der einzelnen Fachgebiete überschritten und Kenntnisse und Erfahrungen zum Wohle des Patienten ausgetauscht werden. Moderne multimodale Behandlungskonzepte, die heute die Onkologie und onkologische Chirurgie prägen, können nur dann sinnvoll durchgeführt werden, wenn die Patienten noch vor Beginn der Ersttherapie gemeinsam besprochen werden. Der Patient erhält dadurch eine Versorgung wie „aus einer Hand“ trotz des hohen Grades an Arbeitsteilung und Spezialisierung. Doppeluntersuchungen werden so zur Ausnahme. Erst nach gemeinsamer Erstellung eines individuellen Behandlungsplans sollten der Tumorkranke und seine Angehörigen in das Gespräch mit eingebunden werden. Verunsicherungen des Patienten und der Angehörigen durch abweichende Zweitmeinungen können so vermieden werden. Die Einbeziehung der einweisenden und weiterbehandelnden externen Kollegen sollte ebenso selbstverständlich sein.

Auch aus Sicht der Wirtschaftlichkeit ist die Bildung solcher interdisziplinärer Kompetenzzentren mit enger Kooperation aller Beteiligten gegeben, durch die Verbesserung der Ablauforganisation mit klaren, kurzen Funktionsabläufen, der Vermeidung außer- und innerklinischer Verlegungskarussells und der damit wesentlich kürzeren Liegezeiten.

Literatur

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• 16 Ulmer M, Burgkart R, Rechl H, Gradinger R. Operative Behandlungsstrategie bei Weichteilsarkomen.  Onkologie. 2004;  5 1-29
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