Der solitäre, fibröse Tumor der Orbita im Brennpunkt der prä- und intraoperativen Bildgebung

Einführung

Solitäre fibröse Tumoren (SFT) sind meistens im Bereich der viszeralen Pleura gelegen und betreffen nur sehr selten die Orbita. Gewöhnlich ist mit einem langsamwachsenden, nicht-aggressiven, schmerzlosen Prozess zu rechnen, der Proptose, Exophthalmus, intraorbitales Druckgefühl und Sehstörungen verursacht (Dorfman et al. Am J Surg Pathol 1994; 18: 281 - 287). In der MRT zeigt sich ein scharf abgrenzbarer Weichteilprozess mit Enhancement nach Kontrastmittelgabe und Signalhypointensität in T2-gewichteten Sequenzen. Teils sind in der CT glatte Osteolysen zu erkennen. Die Differentialdiagnose umfasst eine Vielzahl von Tumoren unterschiedlichen Ursprungs (Tab. [1]). Im Wesentlichen basiert die Diagnose auf der histopathologischen Untersuchung und einer zusätzlichen immunhistochemischen Analyse. Mikroskopisch ist der Tumor charakterisiert durch ein storiformes Spindelzellerscheinungsbild mit variabler Zellaktivität, hyalinisiertem Kollagen und Hämangioperizytom-ähnlichem Gefäßmuster. Dieses ungeordnete Nebeneinander verschiedener Merkmale wird auch als „patternless architecture” bezeichnet (Dalley et al. Radiol Clin North Am 1999; 37: 185 - 194). Immunhistochemisch ist ein positives Färbeverhalten für CD34 nachweisbar, nicht jedoch für epitheliales Membranantigen (EMA) und S-100 Protein (Westra et al. Am J Surg Pathol 1994; 18: 992 - 998). Die potenzielle Rekurrenz des orbitalen SFTs unterstreicht die Wichtigkeit einer kompletten Tumorentfernung mit sorgfältigem Follow-up.

Tab. 1 Differentialdiagnosen Ursprung Pathologie fibrös Histiozytom vaskulär Hämangioperizytom meningeal Meningiom neural Schwannom, Neurofibrom