Juvenile Granulosa Cell Tumour (JGCT) of the Ovary in a 6-Year-Old Girl: Laparoscopic Resection Achieves Long-Term Oncological Success

Abstract

Juvenile granulosa cell tumours (JGCT) represent a rare malignancy in childhood and their laparoscopic resection has not been advocated yet. We report on a 6-year-old girl with signs of precocious pseudo-puberty and an abdominal tumour. Work-up revealed premature thelarche, vaginal discharge, elevated estrogen levels, and a solid tumour in the lower pelvis (6 × 4 × 3 cm in MRI). The girl underwent laparoscopy (3 ports, 5-mm instruments), during which a non-invasive, mobile tumour of the left ovary was found. Since all margins of resection could be clearly identified, salpingo-oophrectomy was performed, using the harmonic scalpel for dissection and 5-mm clips to ligate the fallopian tube. Histopathology revealed a JGCT with an intact capsule (FIGO 1 a) which required no further chemotherapy. Within 3 months postoperatively the girl's signs of precocious puberty had resolved and at present, after a follow-up of more than 3 years, there is no evidence of tumour recurrence. Minimally invasive surgery of solid ovarian tumours in children remains controversial. However in the present case, laparoscopic resection did not compromise the surgical and oncological safety.

Résumé

Les tumeurs juvéniles de la Granulosa (JGCT) représentent une rare tumeur maligne de l'enfance et la résection laparoscopique n'a jamais été décrite avant. Nous rapportons le cas d'une petite fille de 6 ans avec des signes de pseudo puberté précoce et une tumeur abdominale. L'interrogatoire a mis en évidence des signes de puberté précoce, un taux élevé d'oestrogènes et une tumeur solide de la partie inférieure du pelvis (6 × 4 × 3 cm en IRM). La petite fille a subi une laparoscopie (3 trocarts, instruments de 5 mm) qui a retrouvé une tumeur mobile, non invasive, de l'ovaire gauche. Alors que toutes les limites de la résection pouvaient être identifiées très clairement, une salpingo-oophrectomie était réalisée, utilisant l'harmonic scalpel pour la dissection et des clips de 5 mm pour lier la trompe. L'histopathologie mettait en évidence une JGCT avec une capsule intacte, qui ne nécessitait pas de chimiothérapie ultérieure. Dans les 3 mois post-opératoires, les signes de puberté précoce régressaient et, après un suivi post-opératoire de 3 ans, il n'y avait aucune récidive tumourale évidente. La chirurgie mini invasive des tumeurs solides de l'ovaire chez la fille reste discutée jusqu'à ce que des études randomisées la précise. Dans cette observation, la résection laparoscopique n'a pas entraîné de modification du risque oncologique.

Resumen

Los tumores juveniles de células de la granulosa (JGCT) son raros en la infancia y el papel de la resección laparoscópica no ha sido todavía evaluado. Presentamos una niña de 6 años con signos de pseudopubertad precoz y tumor abdominal. Los estudios diagnósticos revelaron telarquia prematura, flujo vaginal, altos niveles de estrógenos y un tumor sólido de 6 × 4 × 3 cm localizado en la pelvis menor en la RNM. Se realizó una laparoscopia con 3 trocares e instrumentos de 5 mm que encontró un tumor móvil no invasivo en el ovario izquierdo. Ya que todos los márgenes de resección pudieron ser claramente identificados se realizó una salpingo-oforectomía con ayuda del bisturí armónico para la disección y clips de 5 mm para ligar la trompa de Falopio. La histología describió un JGCT con una cápsula intacta (estadio FIGO 1 A) que no requirió tratamiento quimioterápico. En los 3 meses tras la operación los signos de pubertad precoz desaparecieron y 3 años después no hay evidencia de recidiva tumoral. La cirugía mínimamente invasiva de los tumores ováricos sólidos en las niñas seguirá siendo objeto de controversia hasta que haya buena evidencia a partir de estudios randomizados. Para este caso la resección laparoscópica solo representó un vía de acceso que no puso en peligro ni la seguridad quirúrgica ni la oncológica.

Zusammenfassung

Juvenile Granulosazelltumoren (JGCT) sind seltene Tumoren im Kindesalter, die bisher nicht primär laparoskopisch reseziert werden. Wir berichten über ein 6-jähriges Mädchen, das sich wegen Bauchschmerzen und Pseudopubertas praecox vorstellte. Klinisch zeigte es eine prämature Thelarche, vaginalen Ausfluss, erhöhte Östrogenwerte und einen soliden Tumor im kleinen Becken (6 × 4 × 3 cm im MRT). In der Laparoskopie (3 Trokare, 5-mm-Instrumente) fand sich ein nicht-invasiver Tumor des linken Ovars. Da alle Resektionsgrenzen eindeutig dargestellt werden konnten, erfolgte die Salpingo-oophrektomie mit der Ultraschallschere und 5-mm-Klips zum Verschluss der Tube. Die Histologie des Präparats beschrieb einen JGCT mit intakter Kapsel, welcher keiner weiteren Chemotherapie bedurfte. Innerhalb der ersten 3 Monate nach der Operation bildeten sich die Zeichen der Pubertas praecox zurück, und nach einer Beobachtungszeit von mehr als 3 Jahren gibt es bisher keinen Anhalt für ein Tumorrezidiv. Die Rolle der Laparoskopie bei Kindern mit Ovarialtumoren bleibt diskussionswürdig. Dennoch unterstreicht dieser Fall durch die langjährige, tumorfreie Nachbeobachtung, dass bei Kindern mit lokal begrenzten und nicht invasiven Malignomen die Laparoskopie zwar eine Veränderung des Zugangs, aber nicht unbedingt der onkologischen Sicherheit bedeuten muss.

Key words

Ovary - malignancy - child - JGCT - laparoscopy - resection

Mots-clés

Ovaire - tumeur maligne - enfant - JGCT - laparoscopie - résection

Palabras clave

Ovario - cancer - niña - JGCT - laparoscopia - resección

Schlüsselwörter

Ovar - Malignom - Kind - JCGT - Laparoskopie - Resektion

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