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Zentralbl Chir 2005; 130(5): 449-453
DOI: 10.1055/s-2005-836849
Originalarbeiten und Übersichten

© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Sporadische extraperitoneale Desmoidtumoren

Übersicht und Bericht über 4 FälleSporadical Extraperitoneal Desmoid TumorsReview and Report on 4 CasesE. Spree1 , U. Niemann1 , H. Wenisch1
  • 1Klinikum Ernst von Bermann gGmbH, Chirurgische Klinik, Allgemein-und Viszeralchirurgie, Potsdam
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Publication Date:
11 October 2005 (online)

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Zusammenfassung

Einleitung: Desmoidtumoren sind sehr seltene mesenchymale Neubildungen mit zum Teil aggressivem Wachstum und hoher Rezidivrate. Bei fehlender Fernmetastasierung werden sie den semimalignen Tumoren zugerechnet. Die Therapie dieser Neubildungen wird derzeit kontrovers diskutiert, da keine einheitlichen Richtlinien existieren. Traditionell wird der primären radikalen chirurgischen Resektion der Vorzug gegeben. Diese kann durch eine (neo-)adjuvante Strahlentherapie ergänzt werden. In letzter Zeit hat die perkutane Bestrahlung einen zunehmenden Stellenwert gewonnen. Einige Arbeiten favorisieren die Radiotherapie als alleinige Behandlungsmaßnahme. Des Weiteren werden auch medikamentöse Therapieansätze diskutiert. Fallbeschreibungen: Wir berichten über 4 Patientinnen, bei denen aufgrund von Desmoidtumoren eine Behandlung durchgeführt wurde. In 2 Fällen handelte es sich um Erstmanifestationen; beide Patientinnen wurden primär chirurgisch behandelt. Eine Patientin entwickelte trotz R0-Resektionen mit jeweiliger adjuvanter Bestrahlung insgesamt 7 Rezidive. Bei einer weiteren Patientin traten nach alleiniger chirurgischer Therapie insgesamt 5 Rezidive auf. Diskussion: Bei bislang fehlenden prospektiven Studien mit entsprechenden Fallzahlen können zur Zeit keine einheitlichen Therapierichtlinien gegeben werden. Die Therapie der Wahl bei primär resektablen Erstmanifestationen ist weiterhin die radikale chirurgische Resektion. Aufgrund der bisherigen Erfahrungen kann davon ausgegangen werden, dass die Behandlung von primär nicht in toto resezierbaren Desmoid-Tumoren und Rezidiven keine alleinige Domaine der Chirurgie mehr ist, sondern dass die Behandlung der Patienten individuell interdisziplinär unter Einbeziehung von Chirurgen, Strahlentherapeuten und Onkologen erfolgen sollte. Zur Erarbeitung eines stadiengerechten Therapiekonzeptes wären auf randomisierten Studien basierende Therapierichtlinien zur Verbesserung der Behandlung zu fordern.

Abstract

Introduction: Desmoid tumors are very rare mesenchymal tumors with a partially aggressive growth pattern and high relapse rates. Without metastases, they are classified as semi-malignant tumours. The treatment of this neoplasia is discussed controversially. Up to now, there exists no broad consensus on the treatment regimes. Traditionally, the primary radical surgical resection is often preferred. This might be combined with an (neo-)adjuvant radiation therapy. Recently an increasing importance of radiotherapy has been described. Several studies favour radiotherapy as the single form of treatment. Furthermore several medication regimes have been described in the literature. Case reports: We report the follow-up of 4 patients who were treated for desmoid tumours. In 2 cases surgery was the primary treatment. After R0-resection and adjuvant radiation therapy, one of the patients developed 7 relapses. In another patient, 5 relapses were observed after surgical therapy. Discussion: Therapeutic guidelines with broad acceptance do not exist up to now due to missing data of prospective studies with sufficient case numbers. In our opinion wide surgical resection should be performed in primary occurring cases with resectable tumours. On account of the previous experiences, it can be concluded that therapy of primary non respectable or recurrent desmoid tumours is not only a domain of a surgical approach. At present an adequate treatment should be planned interdisciplinary by surgeons, radiation therapists and oncologists. For generally accepted guidelines for this rare disease, general therapeutic options based on prospectively randomised studies have to be elaborated.

Schlüsselwörter

sporadischer extraabdomineller Desmoidtumor - extraabdominelle Fibromatose - aggressive Fibromatose

Key words

sporadical extra abdominal desmoid tumor - extra abdominal fibromatosis - aggressive fibromatosis

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Dr. med. Eckhard Spree

Chirurgische Klinik · Allgemein- und Viszeralchirurgie · Klinikum Ernst von Bergmann gGmbH

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