Rezidivierende, therapierefraktäre Episkleritis, Paraproteinämie und kutan-subkutane Knoten an Arm und Hüfte: Manifestationen eines nekrobiotischen Xanthogranuloms (NXG)

Zusammenfassung

Hintergrund: Das nekrobiotische Xanthogranulom der Haut ist eine ernste, seltene Erkrankung, die in Assoziation mit einer Paraproteinämie und granulomatösen Herden der inneren Organe auftritt. Die Periorbitalregion kann in Form von ulzerativen, gelblich-braunen plattigen Infiltraten mitbeteiligt sein. Meist bestehen zusätzlich chronisch-rezidivierende, entzündliche Veränderungen des vorderen Augenabschnitts in Form von Episkleritis, Konjunktivitis, Keratitis und Skleritis. Patient: Eine 49-jährige Patientin stellte sich mit einer bilateralen, therapierefraktären, seit sieben Jahren rezidivierenden Episkleritis vor. Bekannt waren eine Gammopathie unbekannter Signifikanz und ein C4-Mangel. Ein Jahr zuvor war ein Granulom von etwa 15 mm Größe aus dem subkutanen Gewebe des rechten Oberarms entfernt worden. Ein Jahr später trat an gleicher Stelle ein Rezidiv auf, gleichzeitig mit einem weiteren subkutanen Knoten von ca. 10 mm Größe an der Hüfte. Nach exzisionaler Biopsie beider Läsionen wurden diese histologisch aufgearbeitet. Ergebnisse: Histologisch fand man in Korium und Subcutis fleckförmig verteilte Nekrobiosezonen des Bindegewebes mit Cholesterinspalten, umgeben von zum Teil xanthomatisierten Makrophagen, zusätzlich Riesenzellen vom Touton- und Fremdkörpertyp, die bizarre Größe und Gestalt erreichten. Die Immunserologie zeigte eine IgG-Lambda-Paraproteinämie, erhöhte cANCA-Werte und einen C4-Mangel. Ein positiver Rheumafaktor konnte nicht nachgewiesen werden. Andere Hinweise auf eine Dysfunktion des Immunsystems fanden sich in den Untersuchungen nicht. Schlussfolgerung: Das NXG ist ein ernst zu nehmende Multisystemerkrankung, die von multiplen entzündlichen Veränderungen des Augenvorderabschnitts begleitet sein kann. Eine frühe Diagnosestellung ist wichtig, da die Organmanifestationen zu einer hohen Morbidität führen können und oft mit Plasmozytomen, Lymphomen sowie myeloproliferativen Erkrankungen einhergehen. Aufgrund der Seltenheit des NXG existieren keine therapeutischen Richtlinien. Versucht wurden Kortikosteroide in Kombination mit Alkylanzien, Plasmapherese und subkutane Interferon-α-2b-Injektionen mit variablem Erfolg.

Abstract

Background: Necrobiotic xanthogranuloma is a rare granulomatous disease featuring nodular, sometimes ulcerating, skin lesions in association with paraproteinemia and variable organ disease. Eye involvement manifests itself often as periorbital plaque-like infiltrates but also as chronic episcleritis, conjunctivitis, keratitis and scleritis. Case Report: A 49-year-old female patient presented to our hospital with a seven-year history of relapsing bilateral episcleritis refractory to treatment. Her past medical history included an IgG paraproteinemia and C4-deficiency of unknown etiology. A year prior to presentation the patient had undergone biopsy of a skin nodule on her arm which histologically was suspected to be an infectious granuloma. A recurrence of the lesion at the site of biopsy together with a new nodule on the hip prompted us to perform further histological analyses. Results: The histological specimen displayed numerous giant cells of the foreign body and Touton type, some xanthomatous foam cells with cholesterol clefts and collagen necrosis, leading to the diagnosis of NXG. As part of the disease, serology showed an IgG lambda paraproteinemia, elevated cANCA values, a C4 deficiency and a negative rheumatoid factor. No other immunological dysfunction was detected. Conclusions: NXG is a severe multi-system disorder that may cause various chronic inflammatory conditions of the eye’s anterior segment. Its early diagnosis is mandatory as potentially fatal organ complications may arise and the association with lymphoproliferative diseases has been described. Due to the relative rarity of the disease no binding therapeutic regimen exists. Options include alkylating agents in combination with corticosteroids, plasmapheresis and subcutaneous interferon alfa-2 b.

Schlüsselwörter

Nekrobiotisches Xanthogranulom - NXG - Kollagennekrose - Cholesterinspalten - Paraproteinämie - Episkleritis - entzündliche Augenerkrankungen

Key words

Necrobiotic xanthogranuloma - NXG - collagen necrosis - collagen fissuring - paraproteinemia - episcleritis - inflammatory eye disease

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