Diagnose und Management von Plattenepithelkarzinomen mit unbekanntem Primärtumor im Kopf-Hals-Bereich

Zusammenfassung

Hintergrund: Unter dem Begriff Metastase bei unbekanntem Primärtumor (sog. CUP-Syndrom) ist die histologisch gesicherte Manifestation einer karzinomatösen Erkrankung in einer Metastase definiert, bei der kein ursächlicher Primärtumor zu diagnostizieren ist. Die Häufigkeitsangaben aus der Literatur für das Vorkommen eines CUP liegen zwischen 3 % und 15 % aller Patienten mit einer malignen Erkrankung. Die histologische Aufarbeitung von CUP-Metastasen des Halses zeigen in 70 % der Fälle ein Plattenepithelkarzinom. In einer retrospektiven Studie wurden an 167 Patienten mit zervikaler Manifestation eines CUP aus der Hals-Nasen-Ohrenklinik des Klinikums Großhadern eingeschlossen, die sich von 1979 bis 1998 vorstellten.

Patienten und Methoden: Eine Halslymphknotenschwellung war das häufigste Symptom in allen Fällen. Andere Symptome waren Schmerz und Dysphagie. Von den 167 Patienten waren 134 Männer und 33 Frauen. Das Durchschnittsalter betrug 55 Jahre. Im untersuchten Kollektiv hatte das Plattenepithelkarzinom die höchste Inzidenz von 123 Fällen. Während des 10-jährigen Follow-ups wurde bei 36 Patienten ein Primärtumor gefunden. In über 90 % dieser Fälle war die Lokalisation in der Kopf-Hals-Region. Die häufigsten Ursprungsorte waren die Gaumenmandeln (n = 7). Von den 167 Patienten, die in die Studie aufgenommen wurden, wurden 118 Patienten (70,7 %) operiert und erhielten zusätzlich eine postoperative Strahlentherapie. Eine primäre Radiotherapie wurde bei 28 Patienten durchgeführt. 8 Patienten erhielten eine kombinierte Radiochemotherapie und 7 Patienten wurden nur mit einer Chemotherapie behandelt. 6 Patienten lehnten eine weitergehende Therapie ab.

Ergebnisse: Beim Vergleich der verschiedenen Behandlungsmethoden zeigte sich ein signifikanter Unterschied betreffend des Überlebens der Patienten. Patienten, die zusätzlich zur Operation noch eine diagnostische Tonsillektomie erhielten, hatten eine signifikant längere Überlebenszeit, als Patienten, die sich nur einer Neck-dissection und postoperativer Radiotherapie oder einer primären Radiotherapie unterwarfen. Als Therapie der Wahl sollte eine radikale Neck-dissection und eine diagnostische Tonsillektomie gefolgt von einer postoperativen Radiatio der zervikalen Lymphknoten durchgeführt werden. Das Strahlenfeld sollte den Pharynx von der Schädelbasis bis zum oberen Ösophagus einschließen, um einen möglicherweise vorhandenen kleinen, okkulten Primärtumor in dieser Region mitzubehandeln.

Abstract

Background: Carcinoma of unknown primary is defined as histological diagnosis of metastasis without diagnosis of a primary tumor. The incidence of CUP is stated in the literature between 3 % and 15 % of all patients with an malignant disease. Histological examination of CUP-metastasis of the neck most frequently shows a squamous cell carcinoma. A retrospective study of patient data was undertaken.

Patients and Methods: The study included 167 patients admitted and treated for cervical CUP at the department of Oto-Rhino-Laryngology, Klinikum Großhadern from 1979 to 1998. Cervical swelling was the first noted symptom in all cases. Other symptoms were pain and dysphagia. Of the 167 patients 134 were men and 33 were women. The average age at admission was 55 years. In the studied collective squamous cell carcinoma had the highest incidence (n = 123). During the 10 year follow-up a primary tumor was found in 36 of the 167 initially diagnosed CUP-patients. In over 90 % of these cases the tumor was localized in the head and neck region. The origin of the tumor was most frequently the tonsilla palatina (n = 7). Of the 167 patients included in the study 118 patients (70,7 %) underwent surgery and additional postoperative radiotherapy. Primary radiotherapy was the treatment of choice in 28 patients, 8 patients received combined radio-chemotherapy as primary treatment and 7 patients were treated with chemotherapy alone. No treatment was performed in 6 patients.

Results: By comparing the treatment methods there was a significant difference of patient survival in regard to the treatment. Patients treated according to treatment-plan II, which includes an additional „diagnostic” tonsillectomy, is significantly higher than that of patients simply undergoing neck dissection and postoperative radiotherapy or primary radiotherapy alone. Treatment of choice in patients with cervical CUP should be a surgical procedure including radical neck dissection and diagnostic bilateral tonsillectomy followed by postoperative radiation of the cervical lymphdrainage.

Discussion: Bilateral tonsillectomy is especially important and is correlated with a significant improvement of the survival rate in CUP patients. Additional postoperative radiation of the pharynx from the base of the skull to the upper oesophagus should also be considered, in order to treat a possible - small - primary tumor in this region.

Schlüsselwörter

CUP - diagnostische Tonsillektomie - Tumor bei unbekanntem Primärtumor

Key words

Cancer of unknown primary - CUP - tonsillectomy

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