Neuroendokrine Tumoren des Gastroenteropankreatischen Systems - Reevaluierung nach der Capella Klassifikation

Zusammenfassung

Einleitung: Neuroendokrine Tumoren des gastroenteropankreatischen Systems (GEP) sind heterogen in Bezug auf Hormonproduktion, Lokalisation und biologisches Verhalten, was ihre prognostische Einschätzung erschwert. Capella et al. haben eine Klassifikation vorgestellt, die biologische und prognostische Tumorcharakteristika der neuroendokrinen Tumoren des GEP nach verschiedenen Organlokalisationen erstmals gemeinsam berücksichtigt. Ziel unserer Studie war es, die Wertigkeit der Capella-Klassifikation anhand des eigenen Patientenkollektivs zu evaluieren.
Methodik: 86 von 1975-1999 chirurgisch behandelte und histologisch gesicherte neuroendokrine Tumoren wurden retrospektiv nach dieser Klassifikation als benigne (B), Tumoren mit unsicherer Dignität (UB), niedrig maligne (LG) oder hochgradig maligne (HG) eingestuft und mit den Langzeitverläufen im Mittel 8,5 (Spanne 1-24) Jahre nach Primäroperation am individuellen Patienten korreliert.
Ergebnisse: 43 % der Tumoren waren im Pankreas lokalisiert, die Restlichen verteilten sich relativ gleichmäßig auf die übrigen Organe des GEP. Der größte Anteil der Tumoren wurde als B (42 %) bzw. LG (41 %) klassifiziert. Den geringsten Anteil hatten Tumoren mit UB (10 %) bzw. HG (7 %). 61 Patienten lebten zum Zeitpunkt der Nachuntersuchung ohne Tumorhinweis, 25 Patienten waren verstorben, davon 13 tumorunabhängig. Tumorbedingte Todesfälle wurden bei 6 Patienten mit inoperablen LG- und 6 Patienten mit HG-Tumoren innerhalb von 3 Jahren nach Operation beobachtet.
Schlussfolgerung: Unsere Ergebnisse zeigen, dass die Capella-Klassifikation eine Einschätzung der Dignität der neuroendokrinen Tumoren des GEP ermö glicht und somit für den klinischen Alltag empfohlen werden kann.

Abstract

Introduction: Neuroendocrine tumors of the gastroenteropancreatic system (GEP) are heterogenous regarding hormone production, localisation and biological behaviour making the prognostic evaluation of these rare tumors difficult. Capella et al. proposed a new classification that combines for the first time both biological and prognostic characteristics. This study aimed to evaluate the prognostic value of Capella’s classification in the patients treated at our hospital.
Methods: 86 from 1975-1999 surgically treated and histologically confirmed neuroendocrine tumors were retrospectively classified as benign (B), uncertain behavior (UB), low grade malignant (LG) or high grade malignant (HG) following the Capella classification. These data were correlated with the long-term outcome of the patients 8.5 (range: 1-24) years after surgery.
Results: 43 % of tumors were localised in the pancreas, the others were equally distributed in the remaining GEP. Most tumors were classified as B (42 %) or LG (41 %), few were UB (10 %) or HG (7 %). 61 patients survived free of disease, 25 patients died, 13 of them not tumor related. Tumor related deaths were only observed in 6 patients with inoperable LG- and 6 patients with HG-neuroendocrine tumors within 3 years after surgery.
Conclusion: The Capella classification reliably reflects the heterogeneity and the biological behaviour of GEP-neuroendocrine tumors and can therefore be recommended for clinical use.

Schlüsselwörter

Neuroendokrine Tumoren - Klassifikation - Pathologie - Prognose

Key words

Neuroendocrine tumors - classification - pathology - prognosis

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