Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/s-2002-33658
Akutes Parkinson-Syndrom nach forcierter Substitution einer Hyponatriämie
Acute Parkinson-Syndrome after Forced Substitution of Hyponatremia Herrn Prof. Johannes Richard Jörg zum 60. GeburtstagPublication History
Publication Date:
26 September 2002 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/aktneu/200207/lookinside/thumbnails/10.1055-s-2002-33658-1.jpg)
Zusammenfassung
Das Auftreten eines klinisch in der Akutphase dominierenden Parkinson-Syndroms im Rahmen zentraler pontiner und extrapontiner Myelinolysen ist eine Rarität. Ein 44-jähriger alkoholkranker Patient entwickelte ein akinetisches Syndrom mit rigorartiger Tonuserhöhung der Nacken- und Extremitätenmuskulatur sowie eine Tetraspastik, eine Dysphagie und eine Dysarthrie innerhalb von 5 Tagen nach Substitution einer Hyponatriämie von 113 mmol/l auf 128 mmol/l über 24 Stunden. Die Hyponatriämie war unter der unkontrollierten Einnahme von zumindest 2200 mg Carbamazepin bei versuchtem Selbstentzug von Alkohol aufgetreten. Das MRT zeigte eine akute zentrale pontine Myelinolyse mit bilateralen extrapontinen Myelinolysen, betont in Thalamus und Putamen. Während neurophysiologisch der Masseterreflex mit einer linksbetonten pontinen Affektion vereinbar war, wiesen die Medianus-SEP auf eine demyelinisierende Läsion zwischen HWK2 und Kortex hin, als deren Ursache auch die extrapontinen Myelinolysen im Thalamus zu diskutieren sind. Unter intensiver Physiotherapie und Logopädie war die Symptomatik nach einem Monat bei Persistenz der neuroradiologischen Veränderungen deutlich rückläufig.
Abstract
Clinically dominant parkinson syndrome in the acute phase of a central pontine myelinolysis is a rarity. Within 5 days of substitution of hyponatremia from 113 mmol/l to 128 mmol/l, a 44 year old alcoholic developed, within 24 hours, an akinetic syndrome with rigor-like tone enhancement of nape and extremity muscles as well as tetraspasm, dysphagia and dysarthria. Hyponatremia appeared after uncontrolled intake of at least 2200 mg carbamazepine during the patient's own attempt at alcohol withdrawal. MRI revealed acute central pontine myelinolysis with bilateral extrapontine myelinolyses accentuated in thalamus and putamen. Although masseter-reflex was neurophysiologically consistent with left-accentuated pontine disorder, medianus-SEP suggested demyelinating lesion between cervical vertebra 2 and cortex, with extrapontine myelinolysis in thalamus as speculative etiology. After one month, the symptoms subsided with intensive physiotherapy and speech therapy, while the neuroradiological changes persisted.
Literatur
- 1 Adams R D, Victor M, Mancall E L. Central pontine myelinolysis: A hitherto undescribed disease occuring in alcoholic and malnourished patients. Arch Psychiatry. 1959; 81 154-172
-
2 Adams J H.
Central pontine myelinolysis. In: Jacob H (ed) Proceedings of the Fourth International Congress of Neuropathology, Munich West Germany, Sept 4 - 8, 1961. Stuttgart; Thieme 1962: 303-308 - 3 Seiser A, Schwarz S, Aichinger-Steiner M M. et al . Parkinsonism and dystonia in central pontine and extrapontine myelinolysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998; 65 119-121
- 4 Jörg J, Hielscher H. Evozierte Potenziale in Klinik und Praxis. 4. Aufl. Springer 1997
- 5 Menger H, Johannsen H, Schwalen S. et al . Zentrale pontine Myelinolyse - Prognostischer Wandel einer Hirnstammerkrankung. Akt Neurol. 1993; 20 161-169
- 6 Menger H, Jörg J. Outcome of central pontine und extrapontine myelinolysis (n = 44). J Neurol. 1999; 246 700-705
-
7 De Fronzo R A, Arieff A J.
Disorders of sodium metabolism, Hyponatremia. In: Arieff AJ, De Fronzo RA Fluid, Electrolyte and Acid Base Disorders. 2. ed. Edinburgh; Churchill-Livingstone 1995: 255-303 - 8 Illowsky B, Karp B J, Laureno R. Pontine and extrapontine myelinolysis: a neurological disorder following rapid correction of hyponatremia. Medicine. 1993; 72 359-373
- 9 Wright D G, Laureno R, Victor M. Pontine and extrapontine myelinolysis. Brain. 1979; 102 361-385
- 10 Menger H, Mackowski J, Jörg J. et al . Pontine und extrapontine Myelinolysen. Frühdiagnostischer und prognostischer Wert von zerebralem CT und MRT. Nervenarzt. 1998; 69 1083-1090
- 11 Gocht A, Colmant H J. Central pontine and extrapontine myelinolysis: a report of 58 cases. Clin Neuropathol. 1987; 6 262-270
- 12 Menger H, Jörg J. Merkmale extrapontiner Myelinolysen. Nervenheilkunde. 2000; 19 371-379
- 13 Sullivan A A, Chervin R D, Albin R L. Parkinsonism after correction of hyponatremia with radiological central pontine myelinolysis and changes in the basal ganglia. J Clin Neurosci. 2000; 7 256-259
- 14 Menger H, Jörg J. Zur Wertigkeit einer neurophysiologischen Diagnostik bei zentralen pontinen und extrapontinen Myelinolysen. Klin Neurophysiol. 1999; 30 26-38
- 15 Haensch C A, Hennen G, Jörg J. Reversible exogene Psychose bei Thiazid-induzierter Hyponatriämie von 97 mmol/l. Nervenarzt. 1996; 67 319-322
PD Dr. H. Menger
Klinik für Neurologie und klinische Neurophysiologie der Universität Witten/Herdecke · Klinikum Wuppertal
Heusnerstraße 40
42283 Wuppertal