Disseminated Intestinal Hypoganglionosis Treated by Colectomy and Tapering of the Small Intestine. A Case Report

Abstract

A girl suffering from chronic constipation and abdominal distension from her first year of life underwent internal anal sphincter myectomies at 5 and 7 years of age without resolution of her symptoms. At the age of 8, an ileostomy was performed because of excessive colonic dilation and hypomotility. Biopsies from the colon and distal ileum showed intestinal neuronal dysplasia TYPE B (INDB) with hypoganglionic areas. Colectomy and ileorectal anastomosis were done at the age of 10. Three years later, however, an ileostomy was re-established because of recurrent episodes of pseudo-obstruction. In the hope of improving intestinal motility, the dilated small intestine was tapered over its entire length of 3.6 meters. Histological findings still demonstrated oligoneuronal hypoganglionosis and INDB all along the resected strip of bowel wall. After 6 months, the stoma was closed. At the age of 15 years, tapering of the distal 80 cm of the ileum was repeated in combination with cholecystectomy for cholecystolithiasis. Intestinal transit time decreased from 55 hours before the first to 18 hours after the second tapering procedure. Now, 7 years after the last operation, the patient passes 3 - 4 soft stools daily, is physically active, on a normal diet and not on any regular medication.

Résumé

Une fille souffrant d'une constipation chronique avec distension abdominale depuis le première année de vie a subi une myomectomie du sphincter interne à l'âge de 5 et 7 ans sans amélioration des ses symptômes. A l'âge de 8 ans, une iléostomie a été réalisée devant une dilatation colique excessive et une hypomotilité. Des biopsies du côlon et de l'iléon distal ont montré une dysplasie neuronale intestinale de TYPE B (INDB) avec des zones d'hypoganglionoses. Une colectomie et une anastomose iléo-rectale ont été réalisées à l'âge de 10 ans. Trois ans plus tard, malgré tout, une nouvelle iléostomie était réalisée à cause d'épisodes récidivant de pseudo-obstruction. Dans l'espoir d'améliorer la motilité intestinale, l'intestin dilaté a été modelé sur toute sa longueur (3,6 mètres). Les découvertes histologiques ont alors démontré une hypoganglionose oligo-neuronale et INDB tout le long de la zone réséquée. Après 6 mois, la stomie était fermée. A l'âge de 15 ans, le modelage des 80 cm distaux d'iléon était réPété, associé à une cholécystectomie pour lithiase. Le transit intestinal diminuait de 55 heures avant le premier à 18 heures après le second modelage. Maintenant, 7 ans après la dernière opération, la patiente à 3 à 4 selles molles chaque jour, a une activité normale, une alimentation normale et ne prend aucune médication de manière régulière.

Resumen

Una niña con estreñimiento crónico y distensión abdominal desde el primer año de vida había sido tratada con esfinteromiotomía interna a los 5 y 7 años de edad sin mejoría. A la edad de 8 años se realizó una ileostomía a causa de la gran dilatación del colon y de la hipomotilidad. Las biopsias del colon y del ileon distal mostraron displasia neuronal intestinal tipo B (INDB) con áreas hipogangliónicas. Se realizó una colectomía con anastomosis ileorrectal a la edad de 10 años. Tres años más tarde hubo que hacer de nuevo una ileostomía por episodios recidivantes de pseudoobstrucción. Esperando mejorar la motilidad intestinal se remodeló el intestino delgado dilatado a lo largo de sus 3.6 m. Los hallazgos histológicos fueron una vez más hipoganglionismo oligoneuronal y INDB a lo largo de toda la longitud de pared extirpada. Tras 6 meses se cerró el estoma y a la edad de 15 años se repitió el remodelaje de los 80 últimos centímetros. del ileon en combinación con colecistectomía por coledocolitiasis. Decreció el tiempo de tránsito intestinal desde 55 horas antes a 18 horas después del segundo remodelaje. Actualmente, 7 años tras la última operación, la paciente hace 3 o 4 deposiciones diarias, está físicamente activa, toma una dieta normal y no requiere medicamentos.

Zusammenfassung

Ein Mädchen, welches vom 1. Lebensjahr an unter einer chronischen Obstipation mit abdomineller Distension litt, wurde im Alter von 5 und 7 Jahren jeweils einer Myektomie des Sphinkters unterzogen, ohne dass es zu einer klinischen Besserung kam. Wegen exzessiver Kolondilatation und -hypomotilität wurde im 9. Lebensjahr ein Ileostoma angelegt. Biopsien von Kolon und distalem Ileum ergaben eine Neuronale Intestinale Dysplasie Typ B (NIDB) mit hypoganglionären Zonen. Im Alter von 10 Jahren erfolgte eine Kolektomie mit ileorektaler Anastomose. Rezidivierende Episoden intestinaler Pseudo-Obstruktion führten zur Wiederanlage einer Ileostomie 3 Jahre später. In der Hoffnung, die intestinale Motilität zu verbessern, wurde das dilatierte Ileum über eine Länge von 3,6 m getapert. Der histologische Befund des resezierten Darmwandstreifens ergab wiederum eine oligoneurale Hypoganglionose mit NIDB. Sechs Monate später wurde das Stoma verschlossen. Mit 15 Jahren wurden die distalen 80 cm des Ileum erneut getapert; in der gleichen Sitzung erfolgte eine Cholezystektomie wegen Cholelithiasis. Die Transitzeit sank von 55 Stunden vor dem ersten auf 18 Stunden nach dem zweiten den Darmdurchmesser reduzierenden Eingriff. Sieben Jahre nach der letzten Operation befindet sich die junge Dame in einem guten Allgemeinzustand, hat 3 - 4 weiche Stühle pro Tag, ernährt sich normal, nimmt keine Medikamente und ist körperlich aktiv.

Key words

Hypoganglionosis - Intestinal tapering - Chronic constipation - Intestinal pseudo-obstruction

Mots-clés

Hypoganglionose - Modelage intestinal - Constipation chronique - Pseudo-obstruction intestinale

Palabras clave

Hipoganglionismo - Remodelaje intestinal - Estreñimiento crónico - Pseudoobstrucción intestinal

Schlüsselwörter

Hypoganglionose - Darm-Tapering - Chronische Obstipation - Intestinale Pseudo-Obstruktion

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