Xanthogranulomatous Pyelonephritis in Children: Diagnostic and Therapeutic Aspects

Abstract

Background

Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGP) is an uncommon chronic, inflammatory disease of the kidney. Etiopathogenesis, diagnosis and management of pediatric XGP is still obscure due to the limited number of cases. Therefore, a retrospective clinical study was carried out to present an updated picture of the entire spectrum of pediatric XGP based on our 30 years' experience covering one of the largest non-collected series treated in a single medical center.

Methods

Records of children who were treated for XGP in our unit from 1970 to 1999, inclusive, were reviewed retrospectively. Information recorded for each patient included age, sex, past medical history, clinical characteristics, diagnostic procedures, treatment methods, histopathologic findings and outcome.

Results

17 children with a mean age of 6.6 ± 0.8 years, consisting of 15 males and 2 females, were treated for XGP. Eight patients had a urological disease history and 4 of them underwent surgery for urinary calculi and exstrophia vesica repair. The most common presenting symptoms were abdominal pain, fever, weight loss and anorexia. Palpable flank mass was the most common physical examination finding. Left and right kidneys were involved in 10 and 7 patients, respectively. Diagnostic procedures were intravenous pyelography, retrograde pyelography, ultrasound scan and computerized tomography (CT). Renal calculi and/or calcifications and non-functioning kidney were the most frequent findings in radiologic investigations. By combining all these investigations, the preoperative diagnoses were XGP (n = 2), renal and/or perirenal abscess (n = 5), psoas abscess (n = 2), non-functioning kidney due to recurrent pyelonephritis (n = 4), Wilms' tumor and/or renal clear-cell carcinoma (n = 4). XGP was correctly diagnosed in only two patients based on CT findings. Drainage of the renal or psoas abscess was performed in 8 patients as an initial procedure (surgical drainage in 6 and ultrasound-guided percutaneous drainage in 2 patients). Surgical procedures included nephrectomy (n = 13), partial nephrectomy (n = 2), nephrectomy and diversion of reno-colic fistula (n = 1), and renal biopsy and nephrostomy (n = 1). Operative and postoperative complications were colonic perforation (n = 3) and wound infection (n = 3). Complications were noted only in patients who underwent nephrectomy without initial drainage procedures. Histopathologic examinations showed diffuse and focal XGP in 14 and 3 patients, respectively.

Conclusion

XGP should be included in the differential diagnosis of all children presenting with perirenal or psoas abscess, renal mass and/or non-functioning kidney associated with/or without urolithiasis. Clinical awareness and a high index of suspicion is required to achieve the correct preoperative diagnosis and appropriate management. CT seems to be the most valuable imaging method for the diagnosis. We strongly recommend percutaneous drainage of the abscess and adjunctive antibiotic therapy prior to nephrectomy to avoid complications. Complete nephrectomy is the proper treatment for the diffuse form whereas frozen section biopsies followed by partial nephrectomy are mandatory for the proper treatment of focal disease.

Xanthogranulomatous pyelonephritis · Child · Urolithiasis · Renal tumor

Résumé

Etat

La pyélonéphrite xanthogranulomateuse (XGP) est une inflammation chronique inhabituelle du rein. La pathogénie, le diagnostic et la prise en charge de la XGP pédiatrique est encore obscure et ceci est conséquence du nombre limité de cas. Néanmoins, une étude clinique rétrospective était réalisée pour présenter un tableau de différents aspects de la XGP pédiatrique basée sur une expérience de 30 ans représentant l'une des plus importantes séries traitées dans un seul centre.

Méthodes

Les dossiers des enfants qui ont été traités pour XGP dans notre unité de 1970 à 1999 ont été revus. Les informations collectées pour chaque patient incluaient l'âge, le sexe, l'histoire médicale, les caractéristiques cliniques, les moyens diagnostiques, le traitement, les découvertes histopathologiques et le devenir.

Résultat

17 enfants avec un âge moyen de 6,6 +/- 0,8 représentant 15 garçons et 2 filles étaient traités pour XGP. Huit patients avaient une histoire urologique et 4 d'entre eux subirent une chirurgie pour des calculs urinaires ou pour une exstrophie vésicale. Habituellement, les symptômes présentés étaient douleurs abdominales, fièvre, perte de poids et anorexie. Une masse palpable du flanc était la constatation la plus fréquente. Le rein gauche était concerné pour 10 patients et le rein droit pour 7 patients. Les moyens diagnostiques étaient l'urographie intraveineuse, la cystographie rétrograde, le scanner (CT) et l'échographie. Les calculs rénaux et/ou les calcifications et un rein non fonctionnel ont été les constatations les plus fréquentes. En combinant toutes ces explorations, le diagnostic pré-opératoire était XGP (n = 2), abcès rénal et/ou péri-rénal (n = 5), abcès du psoas (n = 2), rein non fonctionnel due à une pyélonéphrite chronique (n = 4), tumeur de Wilms ou carcinome à cellule claire du rein (n = 4). La XGP était véritablement diagnostiquée chez 2 patients seulement sur les constatations du CT. Le drainage du rein ou de l'abcès psoïque était réalisé chez 8 patients comme traitement initial (traitement chirurgical chez 6 et drainage per-cutané chez 2). Les gestes chirurgicaux étaient une néphrectomie (n = 13), une néphrectomie partielle (n = 2), une néphrectomie avec section d'une fistule réno-colique (n = 1), et une biopsie rénale avec néphrostomie (n = 1). Les complications per et post-opératoires étaient une perforation colique (n = 3), une infection pariétale (n = 3). Les complications étaient notées seulement chez les patients qui subirent une néphrectomie sans drainage initial. L'examen histopathologique a montré une XGP diffuse ou focale chez 14 et 3 patients respectivement.

Conclusion

La XGP doit être incluse dans le diagnostic différentiel de tous les enfants se présentant avec un abcès péri-rénal ou du psoas, une masse rénale et/ou un rein non fonctionnel associé ou non à une lithiase. Un examen clinique précis et une forte suspicion est nécessaire pour aboutir au diagnostic pré-opératoire correct et au traitement approprié. CT semble être la méthode la plus performante. Nous recommandons le drainage per-cutané des abcès et une antibiothérapie avant néphrectomie pour éviter les complications. Une néphrectomie totale est le traitement le plus sûr pour les lésions diffuses, alors que des biopsies extemporanées associées avec une néphrectomie partielle est obligatoire pour le traitement correct des formes focales.

Pyélonéphrite xanthogranulomateuse · Enfant · Lithiase urinaire · Tumeur rénale

Resumen

Antecedentes

La Pielonefritis xantogranulomatosa (XGP) es una rara enfermedad inflamatoria crónica del riñón. Su etiopatogenia, diagnóstico y tratamiento son todavía oscuros debido a la escasez de casos. Por ello, realizamos un estudio retrospectivo para presentar la imagen actualizada del espectro de XGP pediática basados en nuestra experiencia de 30 años, consistente en una de las más importantes series tratadas en un solo centro.

Métodos

Revisamos retrospectivamente las historias de los niños tratados por XGP entre 1970 y 1999. La información registrada para cada paciente incluyó edad, sexo, antecedentes, caracteristicas clínicas, procedimientos de diagnóstico, métodos de tratamiento, histopatología y resultados.

Resultados

17 niños (15 niños y 2 niñas) con una edad media de 6.6 ± 0.8 años fueron tratados por XGP. Ocho tenían una historia de enfermedad neurológica y 4 habían sido operados por cálculos urinarios y extrofia vesical. Los síntomas de presentación más frecuente fueron dolor abdominal, pérdida de peso, fiebre y anorexia. El signo más frecuente fue la palpación de una masa en el flanco. Los riñones izquierdo y derecho estaban afectados en 10 y 7 pacientes respectivamente. Los procedimientos diagnósticos usados fueron la pielografía intravenosa, la pielografía retrógrada, la ultrasonografía y el TAC. Los hallazgos más frecuentes en las investigaciones radiológicas fueron la presencia de cálculos renales y/o de calcificaciones en un riñón no funcionante. Combinando todas estas investigaciones el diagnóstico preoperatorio fue XGP (n = 2), absceso renal o perirenal (n = 5), absceso de psoas (n = 2), riñón no funcionante debido a pielonefritis recurrente (n = 4), tumor de Wilms o carcinoma renal de celulas claras (n = 4). La XGP fué diagnosticada en solamente 2 pacientes basándose en los hallazgos del TAC. El drenaje del absceso renal o del psoas se efectuó en 7 niños como procedimiento inicial (drenaje quirúrgico en 6 y guiado percutáneamente con ultrasonidos en dos). Los procedimientos quirúrgicos realizados fueron nefrectomía (n = 13), nefrectomía parcial (n = 2), nefrectomía con derivación de una fístula renocólica (n = 1) y biopsa renal con nefrostomía (n = 1). Las complicaciones perioperatorias fueron perforación cólica (n = 3) e infección de la herida (n = 3). Solamente hubo complicaciones en los pacientes tratados con nefrectomía sin procedimientos de drenaje inicial. El examen histopatológico mostró XGP difusa y focal en 14 y 3 pacientes respectivamente.

Conclusión

La XGP debe ser incluída en el diagnóstico diferencial de los niños con absceso perirenal o del psoas, masa renal y/o riñón no funcionante asociado o no a litiasis. La sospecha clínica es necesaria para conseguir un diagnóstico preoperatorio correcto y un tratamiento adecuado. El TAC parece ser el mejor método para el diagnóstico.

Recomendamos el drenaje percutáneo de los abscesos con tratamiento antibiótico coadyuvante antes de la nefrectomía para evitar complicaciones. La nefrectomía es el mejor tratamiento de la forma difusa mientras que las biopsias por congelación seguidas de nefrectomía parcial son mandatorias para el tratamiento adecuado de las formas focales.

Pielonefritis xantogranulomatosa · Niños · Urolitiasis · Tumor renal

Zusammenfassung

Die xanthogranulomatöse Pyelonephritis ist eine ungewöhnliche chronische Entzündung der Niere. Ihre Ätiopathogenese ist ebenso unklar wie die diagnostischen Möglichkeiten und Behandlungsarten nicht eindeutig definiert sind, da die Anzahl der Fälle begrenzt ist. Aus diesem Grunde wurde eine klinische retrospektive Studie über einen Zeitraum von 30 Jahren durchgeführt und die Fälle eines einzigen medizinischen Zentrums gesammelt.

Methodik

Der Zeitraum erstreckte sich von 1970 - 1999. Bei der retrospektiven Auswertung wurde besonderen Wert auf das Alter der Patienten, Geschlecht, Diagnose, angewandte Operationsmethoden, histopathologische Veränderungen und die Prognose gelegt.

Ergebnisse

17 Kinder im Durchschnittsalter von 6,6 ± 0,8 Jahren - 15 Knaben und 2 Mädchen - wurden im genannten Zeitraum wegen einer xanthogranulomatösen Pyelonephritis (XGP) behandelt. 8 Patienten hatten eine urologische Erkrankung, 4 Kinder wurden wegen Nierensteinen und einer Blasenexstrophie operiert. Die häufigsten Symptome waren Bauchschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust und Anorexie. Bei der klinischen Untersuchung fand sich ein Tumor im Bereich der Flanke. 10-mal war die linke, 7-mal die rechte Niere betroffen. Als diagnostische Maßnahmen wurde ein i.v.-P., eine retrograde Pyelografie, Ultraschall und CT angewandt. Die häufigsten radiologischen Befunde waren Verkalkungen in der Niere und ein Funktionsverlust. Fasste man die Untersuchungsergebnisse aller dieser diagnostischen Verfahren zusammen, so konnte 2-mal präoperativ die Diagnose einer XGP, 5-mal eines Nieren- oder perirenalen Abszesses, 2-mal eines Psoasabszesses sowie 4-mal einer nicht funktionsfähigen Niere aufgrund rezidivierender Pyelonephretiden und 4-mal ein Wilmstumor oder Klarzellenkarzinom gestellt werden. Aufgrund von CT-Befunden konnte 2-mal eine eindeutige Diagnose gestellt werden. Bei 8 Patienten wurde als primäres Verfahren der Nieren- oder Psoasabszess drainiert, davon 2-mal mit einer perkutanen ultraschallgeleiteten Drainage. Als weitere chirurgische Verfahren kamen 13-mal eine Nephrektomie, 2-mal eine Teilnephrektomie, einmal eine Nephrektomie und Ableitung einer renokolischen Fistel sowie bei einem weiteren Patienten eine Nierenbiopsie mit Nephrostomie zur Anwendung. Als postoperative und perioperative Komplikationen kam es zu Kolonperforationen (n = 3) und Wundinfektionen (n = 3). Diese Komplikationen traten auch bei Patienten mit primärer Nephrektomie ohne vorausgegangene Drainageoperationen auf. Die histologische Untersuchung zeigte bei 14 eine diffuse, bei 3 eine fokale XGP.

Schlussfolgerungen

Eine xanthogranulomatöse Pyelonephritis sollte differenzialdiagnostisch bei allen Kindern, die mit einem perirenalen oder Psoasabszess, einem Nierentumor oder einer nicht funktionierenden Niere zur Aufnahme kommen, beachtet werden. Dies gilt insbesondere, wenn die Erkrankung mit einer Nierensteinbildung oder Verkalkung vergesellschaftet ist. Das wichtigste diagnostische Verfahren ist das CT. Im Falle einer Abszessentwicklung empfehlen wir die perkutane ultraschallgeführte Drainage mit konsekutiver Antibiotikatherapie. Diese Behandlung sollte einer Nephrektomie vorausgehen, um Komplikationen zu vermeiden. Für die diffuse XGP ist die komplette Nephrektomie das Verfahren der Wahl, während bei einer herdförmigen Erkrankung zunächst Schnellschnittuntersuchungen notwendig sind.

Xanthogranulomatöse Pyelonephritis · Kindesalter · Urolithiasis · Nierensteine · Nierentumor

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