Shuntvitien

Nach Korrektur eines Shuntvitiums sind vor allem pulmonalhypertensive Krisen mit dem Risiko der akuten Rechtsherzdekompensation problematisch. Die intensivmedizinische Therapie zielt auf eine pulmonale Nachlastsenkung und Unterstützung des rechten Ventrikels.

Kernaussagen

• Bei rechtzeitiger Diagnose und Therapie im Säuglings- und Kleinkindesalter können Shuntvitien interventionell und operativ mit ausgezeichneten Langzeitergebnissen korrigierend behandelt werden. In der Langzeitprognose verbleibt das Risiko von Herzrhythmusstörungen und bei wenigen Patienten das Risiko einer pulmonalarteriellen Hypertonie.

• Die häufigste Spätdiagnose bei Erwachsenen mit einem angeborenen Herzfehler (EMAH) ist der Vorhofseptumdefekt. Auch Patienten über 75 Jahre profitieren klinisch noch vom ASD-Verschluss.

• Bei EMAH mit kleinem Ventrikelseptumdefekt können neu auftretende und herzklappenassoziierte Symptome eine sekundäre Behandlungsindikation bedeuten.

• Jenseits des regulären Korrekturalters muss vor einem Verschluss eines Shuntvitiums eine pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) ausgeschlossen oder mit einem Rechtsherzkatheter die pulmonale Vasoreagibilität zur Prognoseeinschätzung medikamentös getestet worden sein.

• Für die akute perioperative Phase bei PAH gibt es spezifische intensivmedizinische und medikamentöse Strategien.

• Eine Zyanose bei Eisenmenger-Reaktion ist eine Kontraindikation für den Shuntverschluss. Eisenmenger-Patienten mit offenem Shuntvitium ebenso wie EMAH-Patienten mit PAH nach Shuntverschluss profitieren von einer antipulmonalhypertensiven Behandlung mit Phosphodiesterase-Inhibitoren und Endothelin-Antagonisten.

• Literatur

• 1 Lindinger A, Schwedler G, Hense HW. Prevalence of congenital heart defects in newborns in Germany: Results of the first registration year of the PAN Study (July 2006 to June 2007). Klin Padiatr 2010; 222: 321-326
• 2 Weil J. Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie e. V.. Leitlinien zur Diagnostik und Therapie in der Pädiatrischen Kardiologie. München: Urban & Fischer; 2016
• 3 Klauwer D, Neuhäuser C, Thul J, Zimmermann R. et al. Pädiatrische Intensivmedizin – Kinderkardiologische Praxis. Köln: Deutscher Ärzte-Verlag; 2013
• 4 van Riel AC, Blok IM, Zwinderman AH. et al. Lifetime risk of pulmonary hypertension for all patients after shunt closure. J Am Coll Cardiol 2015; 66: 1084-1086
• 5 Chen TH, Hsiao YC, Cheng CC. et al. In-Hospital and 4-Year Clinical Outcomes Following Transcatheter Versus Surgical Closure for Secundum Atrial Septal Defect in Adults: A National Cohort Propensity Score Analysis. Medicine (Baltimore) 2015; 94: e1524
• 6 Takaya Y, Akagi T, Kijima Y. et al. Long-term outcome after transcatheter closure of atrial septal defect in older patients: impact of age at procedure. JACC Cardiovasc Interv 2015; 8: 600-606
• 7 Schubert S, Peters B, Abdul-Khaliq H. et al. Left ventricular conditioning in the elderly patient to prevent congestive heart failure after transcatheter closure of atrial septal defect. Catheter Cardiovasc Interv 2005; 64: 333-337
• 8 Abman SH, Hansmann G, Archer SL. et al. Pediatric Pulmonary Hypertension: Guidelines From the American Heart Association and American Thoracic Society. Circulation 2015; 132: 2037-2099
• 9 Galiè N, Humbert M, Vachiery JL. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37: 67-119
• 10 Zhang HD, Zhang R, Jiang X. et al. Effects of oral treatments on clinical outcomes in pulmonary arterial hypertension: A systematic review and meta-analysis. Am Heart J 2015; 170: 96-103
• 11 Blok IM, Van Riel AC, Mulder BJ. et al. Management of patients with pulmonary arterial hypertension due to congenital heart disease: recent advances and future directions. Expert Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1377-1392
• 12 Manes A, Palazzini M, Leci E. et al. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: a comparison between clinical subgroups. Eur Heart J 2014; 35: 716-724
• 13 Egbe AC, Poterucha JT, Rihal CS. et al. Transcatheter closure of postmyocardial infarction, iatrogenic, and postoperative ventricular septal defects: The Mayo Clinic experience. Catheter Cardiovasc Interv 2015; 86: 1264-1270
• 14 Thiele H, Kaulfersch C, Daehnert I. et al. Immediate primary transcatheter closure of postinfarction ventricular septal defects. Eur Heart J 2009; 30: 81-88