Rezidivierende Sialadenitis der Gl. parotis beidseitig in der Adoleszenz

Fallbeschreibung

Eine 15-jährige Patientin stellte sich mit rezidivierenden, wechselseitigen Parotitiden bds. (links>rechts) seit 3 Jahren zur Mitbeurteilung und weiteren Therapieempfehlung vor. Anamnestisch bestanden wiederkehrende, initial stark dolente Schwellungen im Bereich der Regio parotidea beidseitig. ([Abb. 1]), z.T. mit gelblichem Sekretaustritt aus dem Speicheldrüsenausführungsgang. 2-malig wurde im Vorfeld bei akuter Exazerbation der Symptomatik mit V.a. Abszedierung eine chirurgische Abszessspaltung links durchgeführt, wobei sich Pus entleerte. Einmalig traten Kniegelenkarthralgien auf. Weitere Beschwerden, autoimmunologische und sonstige Erkrankungen lagen nicht vor.

Abb. 1 Fotodokumentation im akut entzündeten Intervall der Gl. parotis links.

Auswärtig waren bereits umfassende diagnostische Maßnahmen mit HNO-ärztlicher, pädiatrischer, kinderrheumatologischer, kieferchirurgischer Beteiligung erfolgt. Zusammenfassend zeigten sich dabei rezidivierend hochpositive ANA-Titer (initial 1:10240, seit einem Jahr dann 1:20480 bei unauffälliger ANA-Differenzierung und negativen ds-DNS-Antikörpern). Weiterhin fielen eine BSG-Erhöhung, erhöhte ds-DNS-AK, ein gering verminderter C4-Spiegel sowie erhöhte Beta-2-Glykoproteine und grenzwertig erhöhte Rheumafaktoren auf. Eine EBV-Infektion wurde erstmals 2,5 Jahren zuvor durch positive IgM-Werte nachgewiesen. Im Verlauf konnten mehrfach direkte EBV-Nachweise mittels PCR aus dem Speichel (Abnahme aus Speicheldrüsengang) geführt werden. Autoantikörper (insbesondere Ro und La) fanden sich nicht. Es fanden sich keine Hinweise für eine Infektion mit Borrelien, Brucellen, Mumps, Masern, Röteln, Francisella, Bartonella henselae, Chlamydien, Mykoplasmen, CMV, HSV, Toxoplasmose, Streptokokken, Actinomyceten sowie Mykobakterien und anderen säurefesten Stäbchen. Darüber hinaus zeigte sich kein Hinweis für eine sonstige Organbeteiligung (Normalbefunde für Abdomensonografie, Echokardiografie, EEG, Kapillarmikroskopie der Nagelfalze, Lungenfunktionsmessung inklusive CO-Diffusion, augenärztliche Mitbeurteilung, Granulozytenfunktions-Test). Ebenso wurden weitere Immundefekte ausgeschlossen. Bildmorphologisch ergab sich im MRT der Halsweichteile inklusive Sialografie ([Abb. 2]) eine chronisch rezidivierende Parotitis mit begleitenden, multiplen Lymphknotenschwellungen zervikal. Eine Feinnadelbiopsie und Abstrichentnahme des makroskopisch derben, festen Gewebes der Gl. parotis links ergab eine floride Sialadenitis mit aktivierten B- und T-Lymphozyten. Im mikrobiologischen Abstrich fanden sich in der nativen Gramfärbung keine Leukozyten und kein Nachweis von Bakterien und Pilzen. Bei der Viruslastbestimmung im Speichel war die PCR auf EBV fortan positiv, sodass eine prolongierte EBV-Infektion als Ursache für die rezidivierende Parotitis mit anhaltender Lymphadenopathie zervikal gedeutet wurde. In Zusammenschau der Befunde lag das Bild einer chronisch aktiven Mononukleose vor. 9 Monate später wurde bei einer erneuten Probeentnahme im Bereich der Schwellung des linken Kieferwinkels ein leicht vermehrtes chronisches Entzündungsinfiltrat bemerkt. Letztendlich wurden die Befunde zu diesem Zeitpunkt so interpretiert, dass auch von einer Autoimmunparotitis ausgegangen werden könnte. Allerdings führte ein Therapieversuch mit Azathioprin (>6 Monate) zu keiner Besserung. Zwischenzeitlich wiederkehrende Exazerbationen der Symptomatik mit erhöhten Entzündungsparametern, Linksverschiebung und V.a. bakterieller Superinfektion, deshalb wurde antibiotisch und analgetisch/antiphlogistisch therapiert. Bei fortan vermuteter autoimmunologischem Phänomen nach viraler Infektion erfolgte bei anhaltend hohen ANA-Titern sowie Nachweis von positiven ds-DNS-AK von 154 IU/ml mit leicht verminderten C4-Spiegeln im Sinne eines milden Komplementverbrauches ein Therapieversuch mit Hydroxychloroquin (4 mg/kg KG) sowie Prednisolon (niedrigdosiert mit <0,2 mg/kg KG), worunter sich zunächst eine Stabilisierung zeigte, allerdings nach Infekt und Stress es zur erneuten Schwellung der Gl. parotis kam.

Abb. 2 MRT (axial, TIRM T2) der der Gl. parotis beidseitig a und MRT-Sialografie der Gl. parotis links b.

Bei Erstvorstellung in domo zeigte sich in der HNO-ärztlichen Untersuchung die Gl. parotis beidseitig palpatorisch derb-unregelmäßig mit reizlosen Narbenverhältnissen im Kieferwinkel links bei Z.n. Abszessentlastung. Der übrige HNO-Status war unauffällig. Sonografisch stellte sich die Gl. parotis bds. wolkig aufgelockert dar. Die Gll. submandibularis erschienen echoarm und homogen. Der Schirmertest ergab bds. Werte von 5 mm. Zur weiterführenden Abklärung der Beschwerden erfolgte eine stationäre Aufnahme im entzündungsfreien Intervall zur Sialendoskopie der Gl. parotis links mit Biopsie.