Eine 22-jährige Mutter mit starkem Juckreiz und zunehmendem Ikterus zwei Wochen nach Beginn der hormonalen Kontrazeption

Zusammenfassung

Eine intermittierend auftretende cholestatische Lebererkrankung kann einen angeborenen Defekt im Bereich der Gallensäurentransportproteine offenlegen. Die Episoden können durch eine Schwangerschaft oder die Einnahme oraler Kontrazeptiva oder anderer Medikamente ausgelöst werden. Wir beschreiben den Fall einer 22-jährigen Mutter, bei der zwei Wochen nach Beginn der hormonalen Kontrazeption ein zunehmender Ikterus und schwerer Juckreiz auftrat. Bereits einige Monate zuvor hatte sie an Juckreiz im Rahmen einer intrahepatischen Schwangerschaftscholestase gelitten. Die Leberbiopsie zeigte eine Cholestase in unauffälligem Lebergewebe. Die Behandlung mit Ursodesoxycholsäure war nicht erfolgreich. Nach Gabe von Rifampicin war die Cholestase komplett rückläufig. Ein Gentest wies eine heterozygote Mutation im ABCB11-Gen nach, welches für ein Gallensäuretransportprotein (BSEP) kodiert. Rifampicin aktiviert den Pregnan X Rezeptor (PXR) und fördert bei Patienten mit einem ABCB11-Defekt die Ausbildung alternativer Wege für den Gallensäurentransport.

Abstract

Intermittent cholestatic liver disease may indicate an inherited deficiency of bile salt transport proteins. Episodes of cholestasis may start during pregnancy or during use of oral contraceptives or other medication. We describe the case of a 22-year-old mother with increasing jaundice and severe pruritus two weeks after starting hormonal contraception. A few months before she was suffering from intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP). Liver biopsy showed bland cholestasis with canalicular bile plugs. Treatment with ursodeoxycholic acid was not effective. Finally, rifampicin induced a complete remission of the cholestasis. Genetic testing showed a heterozygous mutation in the ABCB11 gene encoding the bile salt export pump (BSEP). Rifampicin activates nuclear receptors and may induce alternative pathways for the excretion of bile salts in patients with ABCB11 deficiency.

Schlüsselwörter

intrahepatische Schwangerschaftscholestase - medikamentös-toxischer Leberschaden - orale Kontrazeptiva - ABCB11-Gen - cholestatischer Pruritus - Rifampicin

Key words

intrahepatic cholestasis of pregnancy - drug-induced liver injury - oral contraceptives - ABCB11 gene - cholestatic pruritus - rifampicin

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