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Transfusionsmedizin 2016; 6(03): 123-125
DOI: 10.1055/s-0042-110153
Kasuistik
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Erfolgreiche und anhaltende Induktion einer Immuntoleranz bei einem Patienten mit PNH und IgA-Anaphylaxie

Successful Long-term Induction of Immune Tolerance in a Patient with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria and IgA Anaphylaxis
B. Mayer
Institut für Transfusionsmedizin, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin
,
A. Salama
Institut für Transfusionsmedizin, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
26. August 2016 (online)

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Zusammenfassung

Die Versorgung von Patienten mit anaphylaktoiden Transfusionsreaktionen aufgrund von Antikörpern gegen IgA ist in der Regel schwierig, insbesondere, wenn notfallmäßig oder über einen längeren Zeitraum Blutprodukte verabreicht werden müssen. Wir berichten über einen Patienten mit aplastischer Anämie bei PNH-Überlappungssyndrom und schwerer, mehrfach aufgetretener IgA-Anaphylaxie. Nach erfolgreicher Induktion einer Immuntoleranz vor ca. 2,5 Jahren wird der Patient mit Standardpräparationen von Erythrozytenkonzentraten (EK) versorgt. Zur Aufrechterhaltung der Immuntoleranz werden im Abstand von 2–3 Wochen regelmäßig IgA-haltige Immunglobuline infundiert. Alle Transfusionen wurden ohne Komplikationen toleriert und führten zu einem adäquaten Anstieg des Hämoglobins. Eine Boosterung der Anti-IgA-Antikörper ist nicht erfolgt. Ferner stabilisierten sich die hämatologischen Parameter, sodass bisher auf eine ursprünglich geplante Transplantation allogener hämatopoetischer Stammzellen verzichtet werden konnte.

Abstract

Management of patients with IgA anaphylactic transfusion reactions due to IgA antibodies can be extremely difficult, especially if these patients need to be transfused in an emergency or require frequent administration of blood products. Here, we report on a patient with aplastic anemia in combination with PNH and a history of severe and recurrent episodes of IgA anaphylaxis. The patient has been transfused with standard RBCs following successful induction of immune tolerance 2.5 years ago. Maintenance of immune tolerance was achieved by regular infusion of IgA-containing immunoglobulines. All transfusions were tolerated without any side effects and resulted in an adequate increase of hemoglobin. There was no boosting of anti-IgA. Furthermore, hematological parameters improved, so initially planned allogeneic bone marrow transplantation has been abandoned.

Schlüsselwörter

IgA - Anaphylaxie - Transfusionsreaktion - Immuntoleranz - PNH

Key words

IgA - anaphylaxis - transfusion reactions - immune tolerance - PNH
 

  • Literatur

  • 1 Munks R, Booth JR, Sokol RJ. A comprehensive IgA service provided by a blood transfusion center. Immunohematology 1998; 14: 155-160
    PubMedGoogle Scholar
  • 2 Vassallo RR. Review: IgA anaphylactic transfusion reactions. Part I. Laboratory diagnosis, incidence, and supply of IgA-deficient products. Immunohematology 2004; 20: 226-233
    PubMedGoogle Scholar
  • 3 Sandler SG, Zantek ND. Review: IgA anaphylactic transfusion reactions. Part II. Clinical diagnosis and bedside management. Immunohematology 2004; 20: 234-238
    PubMedGoogle Scholar
  • 4 Sandler SG. How I manage patients suspected of having had an IgA anaphylactic transfusion reaction. Transfusion 2006; 46: 10-13
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 5 Ahrens N, Höflich C, Bombard S et al. Immune tolerance induction in patients with IgA anaphylactoid reactions following long-term intravenous IgG treatment. Clin Exp Immunol 2008; 151: 455-458
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 6 Rachid R. Association of anti-IgA antibodies with adverse reactions to γ-globulin infusion. J Allergy Clin Immunol 2011; 128: 228-229
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 7 Salama A, Kardashi R, Arbach O. Long-Term Treatment and Transfusion of Normal Blood Components Following Tolerance Induction in Patients with Anti-IgA Anaphylactic Reactions. Transfus Med Hemother 2014; 41: 381-387
    PubMedGoogle Scholar
  • 8 Lilic D, Sewell WAC. IgA deficiency: what we should – or should not – be doing. J Clin Pathol 2001; 54: 337-338
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 9 Rachid R, Bonilla FA. The role of anti-IgA antibodies in causing adverse reactions to gamma globulin infusion in immunodeficient patients: a comprehensive review of the literature. J Allergy Clin Immunol 2012; 129: 628-634
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 10 Nadorp JH, Voss M, Buys WC et al. The significance of the presence of anti-IgA antibodies in individuals with an IgA deficiency. Eur J Clin Invest 1973; 3: 317-323
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 11 Sundin U, Nava S, Hammarström L. Induction of unresponsiveness against IgA and IgA-deficient patients on subcutaneous immunoglobulin infusion therapy. Clin Exp Immunol 1998; 112: 341-346
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 12 Salama A, Temmesfeld B, Hippenstiel S et al. A new strategy for the prevention of IgA anaphylactic transfusion reactions. Transfusion 2004; 44: 509-511
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 13 Horn J, Thon V, Bartonkova D et al. Anti-IgA antibodies in common variable immunodeficiency (CVID): diagnostic workup and therapeutic strategy. Clin Immunol 2007; 122: 156-162
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 14 Cunningham-Rundles C, Zhou Z, Mankarious S et al. Long-term use of IgA-depleted intravenous immunoglobulin in immunodeficient subjects with anti-IgA antibodies. J Clin Immunol 1993; 13: 272-278
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 15 Kiani-Alikhan S, Yong PFK, Grosse-Kreul D et al. Successful desensitization to immunoglobulin A in a case of transfusion-related anaphylaxis. Transfusion 2010; 50: 1897-1901
    CrossrefPubMedGoogle Scholar