Hamostaseologie 2007; 27(03): 188-190
DOI: 10.1055/s-0037-1616910
Orginal Articles
Schattauer GmbH

Hereditärer Faktor-V-Mangel und Faktor- V-Inhibitor ohne Blutungsneigung

Seltene Ursachen pathologischer GlobaltestsHereditary factor V deficiency and factor V inhibitor without bleedingRare causes of pathological screening tests of coagulation
K. Borucki
1   Institut für Klinische Chemie und Pathobiochemie (Leitung: Prof. Dr. Claus Luley), Medizinische Fakultät, Otto-von-Guericke Universität Magdeburg
,
G. Töpfer
2   Zentrallabor, Städtisches Klinikum Görlitz gGmbH, Görlitz
,
K.-J. Hartung
1   Institut für Klinische Chemie und Pathobiochemie (Leitung: Prof. Dr. Claus Luley), Medizinische Fakultät, Otto-von-Guericke Universität Magdeburg
,
G. Lutze
1   Institut für Klinische Chemie und Pathobiochemie (Leitung: Prof. Dr. Claus Luley), Medizinische Fakultät, Otto-von-Guericke Universität Magdeburg
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Publication History

Publication Date:
27 December 2017 (online)

Zusammenfassung

Isolierte Verminderungen der Faktor-V-Aktivität werden als angeborener Faktor-V- Defekt bei der Hypoproakzelerinämie und als erworbener Zustand bei Inhibitoren, die gegen Faktor V gerichtet sind, beobachtet. Eine Blutungssymptomatik kann bei beiden Ursachen vorhanden sein oder fehlen. Untersucht wurden zwei Patienten ohne Blutungssymptomatik, die durch pathologische Globaltests auffällig wurden. Ein angeborener und ein erworbener Faktor- V-Mangel wurden nachgewiesen.

Summary

Isolated reduction in factor V activity either occur in form of a hereditary deficiency of factor V as an acquired inhibitor against factor V. Diagnosis can not be made by bleeding alone because in both cases it can occur or not occur. Two patients were investigated showing pathological screening tests of coagulation without bleeding. A hereditary and an acquired deficiency of factor V were proved.

 
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