Kongenitale Fehlanlage der Pfortader: US- und MRT-Präsentation

Einführung

Bei der selten vorkommenden kongenitalen Fehlanlage der Pfortader, erstmals 1793 von John Abernethy beschrieben, handelt sich um einen angeborenen portosystemischen Shunt, bei dem das Blut aus dem Gastrointestinaltrakt unter Umgehung der Leber direkt der Vena cava inferior zugeführt wird (Asran MK et al. Radiology 2012; 262: 364 – 367).

Es werden 2 Typen der Abernethy-Malformation unterschieden:

• Beim Typ 1 liegt ein End-zu-Seit-Shunt zwischen dem Portalvenensystem und der Vena cava inferior vor. Die Vena mesenterica superior und die Vena lienalis münden (getrennt beim Typ 1a, gemeinsam beim Typ 1b) entweder direkt oder indirekt über die linke Nierenvene bzw. die Vena iliaca in die Vena cava inferior (Ringe K et al. Radiologe 2008; 48: 493 – 502).

• Beim Typ 2 handelt es sich um einen Seit-zu-Seit-Shunt, bei dem zwar die Pfortader regelrecht angelegt ist, aber zusätzlich eine Anastomose zwischen Pfortader und Vena cava inferior besteht (häufig als persistierender Ductus venosus Arantii) (Ringe K et al. Radiologe 2008; 48: 493 – 502).

Die klinisch relevanten Symptome dieser Fehlbildung ergeben sich einerseits durch die Shunt-bedingten Komplikationen der Malformation, wie der hepatischen Enzephalopathie und der pulmonalen Hypertonie, andererseits aus dem pathogenetisch noch nicht vollständig geklärten gehäuften Auftreten von Leberneoplasien. Zusätzlich prognosebestimmend sind assoziierte anderweitige Fehlbildungen (Lisovsky M et al. Am J Surg Pathol 2011; 35: 1381 – 1390).