Akustikusneurinom - Klassifikationssystem für intralabyrinthäre Schwannome

AJNR Am J Neuroradiol 2012; 33: 104–109

Die Radiologen kamen zu 2 wesentlichen Erkenntnissen:

• intralabyrinthäre Schwannome sind ungewöhnlich, aber kommen häufiger vor als gedacht

• eine exakte Beschreibung erleichtert dem Chirurgen die Operationsplanung.

Salzmann et al. untersuchten Aufnahmen von 645 Patienten aus den Jahren 1996–2010, bei denen ein Akustikusneurinom diagnostiziert worden war. Aufgrund der unterschiedlichen Pathophysiologie waren Patienten mit einer Neurofibromatose vom Typ 2 ausgeschlossen. Hochauflösende Dünnschichtaufnahmen (T2w) und kontrastverstärkte Bilder standen zur Verfügung.

n 45 Fällen lag ein intralabyrinthäres Schwannom vor. Die Patienten waren durchschnittlich 53 Jahre alt. Beide Seiten waren gleich häufig betroffen. Alle Patienten hatten einen meist schleichend, selten abrupt beginnenden oder fluktuierenden Hörverlust als Hauptsymptom. Etwa die Hälfte litt unter einem Tinnitus, 16 hatten Gleichgewichtsstörungen und 10 berichteten über Schwindel. Auf den T2w Aufnahmen fanden sich fokale Füllungsdefekte. Mit Kontrastmittel ergaben sich korrespondierend homogene Anreicherungen. Die Tumoren waren 2–55 mm groß. Nach der Lokalisation waren intracochleäre Schwannome am häufigsten (n = 14), gefolgt von transmodiolaren (n = 13), intravestibulären (n = 7), vestibulocochleären (n = 5), transmakulären (n = 4) und transotischen Formen (n = 2). 16 Patienten mussten wegen einer Größenzunahme oder intraktablem Schwindel operiert werden, bei denen sich die Diagnose eines benignen intralabyrinthären Schwannoms bestätigte. Die übrigen Patienten erhielten jährliche Kontrollen. Ein weiterer Patient wurde im Verlauf operiert.

Fazit

Die anatomisch basierte Klassifizierung ermöglichte den Radiologen eine exakte Zuordnung des Schwannoms zu den betroffenen Innenohrabschnitten und gab wesentliche Hinweise, ob und wie operiert werden musste und konnte. Der Anteil des intralabyrinthären Typs von 7 % sei nicht nur auf die Untersuchung in einer Spezialabteilung, sondern auch auf die verbesserten diagnostischen Möglichkeiten zurückzuführen, so die Autoren.

Dr. Susanne Krome, Melle

1. Kommentar

Prof. Erich Hofmann Klinikum Fulda – Neuroradiologie Pacelliallee 4 36043 Fulda

Intralabyrinthäre Schwannome sind nicht so selten, wie immer vermutet wird: In einem entsprechend klinisch vorselektierten Patientengut entdeckte man etwa 10 % aller Schwannome des Schläfenbeins ausschließlich im Innenohr, d. h. in Cochlea, Vestibulum und Bogengängen. Es ist meine praktische Erfahrung aus dem klinischen Alltag, dass man sich bei Patienten mit audiovestibulären Symptomen keinesfalls auf die Bildanalyse des Kleinhirnbrückenwinkels und des inneren Gehörgangs beschränken darf. Die hochauflösende Kernspintomografie erlaubt es uns heutzutage mühelos, bereits kleinste Geschwülste im Labyrinth zu detektieren. Und es sollte nicht mehr passieren, dass die kleinen intralabyrinthären Schwannome übersehen werden.

Die Gruppe um A. Tieleman hat bereits in ihrer Publikation von 2008 eine Bestandsaufnahme über 52 eigene Fälle gemacht: 81 % ihrer labyrinthären Schwannome fanden die Autoren beschränkt auf die Cochlea, 14 % im Vestibulum und 3 % sowohl in der Cochlea als auch im Vestibulum. Schwannome des inneren Gehörgangs und des Kleinhirnbrückenwinkels wurden in der Studie exkludiert.

Die vorliegende Fallserie unterzieht sich dieser Einschränkung nicht, sondern akzeptiert auch eine Tumorausbreitung in Richtung inneren Gehörgang oder Kleinhirnbrückenwinkel einerseits und in Richtung Mittelohr andererseits. Ausschlaggebend für die Klassifikation „intralabyrinthär“ ist die Lokalisation des Tumorkerns im Innenohr. Erwartungsgemäß waren zwei Drittel der Tumoren um die Gehörschnecke (31 % rein cochleär und 29 % transmodiolär) lokalisiert. Das restliche Drittel verteilte sich auf die rein intravestibuläre (16 %) und vestibulocochleäre (11 %) Lage und auf die wenigen übrigen Lokalisationen. Die gewählte Klassifikation entspricht dem Tumorwachstum und könnte bereits eine Art Stadieneinteilung dieser Geschwülste darstellen. Auf jeden Fall ist sie von Bedeutung für einen etwaigen operativen Zugang.

Die klinische Symptomatik entspricht dem Bekannten: Immer führt eine Hörminderung zur Diagnostik, während ein Tinnitus in etwa der Hälfte der Fälle beobachtet wird. Etwas seltener sind Gleichgewichtsstörungen und Schwindel. Eine Korrelation der Klinik zur Tumorlokalisation konnte ich aus den Daten nicht herauslesen.

Die Entscheidung, ob und wie ein intralabyrinthäres Schwannom behandelt wird, wird durch die Bildgebung nicht unbedingt erleichtert. Da ein Hörerhalt durch die Operation nicht möglich ist, wird man den Zeitpunkt des Eingriffs möglichst hinauszögern und beobachtend abwarten.

Eine Beschränkung der besprochenen Arbeit liegt darin, dass nur bei einem Teil der Tumoren die Artdiagnose histologisch bestätigt ist. Dies ist aber kein echtes Manko. Das Erscheinungsbild ist bei der Bildgebung derart unverwechselbar, dass in allen operierten Fällen die Artdiagnose richtig vorhergesagt wurde. Trotzdem weisen die Autoren auf die wenigen bildmorphologischen Differenzialdiagnosen (Labyrinthitis, Lanyrinthblutung, Lipom) hin.

Literatur beim Verfasser

E-Mail: [e-mail]

2. Kommentar

Prof. Heinrich Lanfermann Institut für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie Medizinische Hochschule Hannover Carl-Neuberg-Str. 1 30625 Hannover

Intralabyrinthäre Schwannome sind relativ selten und werden aufgrund der geringen Größe mit einer konventionellen MRT-Untersuchung des Schädels, die nicht auf das Felsenbein fokussiert ist, nur vereinzelt erfasst. Die hochauflösende MRT des Felsenbeines, die bei entsprechender Fragestellung bei Hörverlust durchgeführt wird, sollte Dünnschichtaufnahmen von 2 bis max. 3 mm Schichtdicke in T1-Gewichtung (vor und nach Kontrastmittelgabe) sowie eine T2-Gewichtung optimalerweise als 3-D-Datensatz enthalten. Hiermit sollten auch intralabyrinthäre Schwannome regelmäßig erkannt werden.

Die Gesamtzahl von 45 Patienten mit intralabyrinthären Schwannomen aus einer einzelnen Klinik ist hoch, bisherige Studien wiesen deutlich geringere Zahlen auf. Damit wird diese Pathologie mit hoher Wahrscheinlichkeit unterdiagnostiziert. Prognostisch ungünstig ist bei diesen Patienten der progressive oder plötzliche Hörverlust. Zudem existieren keinerlei Therapieverfahren, die eine Verbesserung der Hörfunktion ermöglichen. Damit stellt sich die Frage, welche Verlaufsdiagnostik und gegebenenfalls Therapie zu empfehlen ist.

Hier wäre eine detaillierte Analyse der Verläufe sinnvoll gewesen. So wird zwar über einen langen Beobachtungszeitraum von durchschnittlich 56 Monaten berichtet, exakte Beschreibungen der Verläufe – möglicherweise auch nach topografischer Zuordnung – liegen leider nicht vor. Es wird von insgesamt 7 Patienten ein progredientes Wachstum und eine konsekutive chirurgische Intervention beschrieben. Alle Patienten weisen laut Tabelle einen Hörverlust auf, unabhängig von der Lokalisation. In diesem Zusammenhang sollte zudem diskutiert werden, warum die Autoren eine Klassifikation der intralabyrinthären Schwannome in Abhängigkeit von der Lokalisation im Innenohr vorschlagen. Es wird von den Autoren selbst beschrieben, dass eine gehörerhaltende Operation nicht möglich ist, sobald die Läsion in das Innenohr reicht. Eine wichtige Information bei intrameatalen Schwannomen ist für den Operateur dabei der Nachweis von Liquor im Fundusbereich des inneren Gehörgangs. Nach Erfahrung unserer Operateure ist eine Hörerhaltung dann in einem hohen Prozentsatz möglich. Intralabyrinthäre Schwannome können bisher in keinem Fall – unabhängig von vestibulärer oder intracochleärer Lage – gehörerhaltend operiert werden. Weder hinsichtlich der Prognose noch der potenziellen Therapieoptionen wird die Notwendigkeit der vorgestellten Klassifikation belegt.

Daher bleibt das wesentliche Verdienst dieser Publikation, auf eine seltene, aber klinisch relevante Pathologie des Innenohres hinzuweisen. Auch die Forderung nach einer hochauflösenden MR-Bildgebung mit Kontrastmittel ist zu unterstützen.

Zukünftige neuroradiologische Studien zu intralabyrinthären Schwannomen sollten in enger Kooperation mit den Hals-, Nasen-, Ohrenärzten Kriterien für die Frühdiagnostik mit dem Ziel des Hörerhalts und auch engmaschige Verlaufskontrollen zur prognostisch wichtigen Detektion der Wachstumsgeschwindigkeit prüfen.

Literatur beim Verfasser

E-Mail: [e-mail]